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Revista de ecocardiografía
                                                                          práctica y otras técnicas de imagen cardíaca
                                                                                              Trukipedia   03


                Defecto septal atrioventricular tipo Gerbode.

                 Relato de una malformacion poco frecuente





          Clara A Vazquez Antona*                                                 Correspondencia
          Ivan Rivera Romero **
          Ricardo Pignatelli **                                                   Clara A Vázquez Antona
                                                                                  vazquezantona@gmail.com
          *  Departamento de Ecocardiografia pediátrica. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
          **  Universidad Federal de Alagoas, Maceió, Brasil
          ***  Section of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Baylor College of Medicine, Texas Children’s Hospital, Houston, Texas, USA

          Recibido: 09/09/2020
          Aceptado: 18/10/2020
          En línea: 31/12/2020

          Citar como: Vázquez Antona, C. A. Defecto septal atrioventricular tipo Gerbode. Relato de una malformación poco frecuente (RETIC). 2020 (Dic); 3 (3): 56-59.
          doi: 10.37615/retic.v3n3a16.
          Cite this as: Vázquez Antona, C. A. Gerbode-type atrioventricular septal defect. Report of a rare malformation (RETIC). 2020 (Dic); 3 (3): 56-59. doi: 10.37615/
          retic.v3n3a16.

          Palabras clave          RESUMEN
          ▻ Defecto septal atriventicular  Los defectos septales ventriculares son un reto diagnóstico, ya que requieren definir de forma precisa los
          ▻ Defecto gerbode       detalles anatómicos y su repercusión hemodinámica. En este artículo revisaremos cómo se debe valorar
          ▻ Ecocardiografía       el defecto tipo Gerbode, es decir, la comunicación del ventrículo izquierdo con la aurícula derecha por un
          ▻ Ecocardiografía
                tridimensional    defecto del septum atrioventricular.
          Keywords                ABSTRACT
          ▻  Atriventicular septal defect
          ▻  Gerbode defect       Ventricular septal defects are a diagnostic challenge, as they require precise definition of anatomical details and
          ▻  Echocardiography     their hemodynamic consequences. In this article we will review how the Gerbode-type defect should be evaluated,
          ▻  Three-dimensional    that is, the communication of the left ventricle with the right atrium due to a defect of the atrioventricular septum.
                echocardiography

          Introducción                                        La primera descripción de comunicación directa entre VI y AD se hizo en 1838
                                                              por Thruman J; posteriormente Perry, Burchell y Edwards resumieron las variacio-
                                                              nes anatómicas del defecto. En 1958 Gerbode y cols. describen cinco casos de
          Los  defectos  septales  ventriculares  continúan  representando  un reto diag-  cortocircuito de VI a AD mediante tres diversos mecanismos, pero todos invo-
                                                                                                             (2)
          nóstico, no solo por la definición de los detalles anatómicos y de repercusión   lucraban a la VT. Desde entonces se da el nombre de “defecto tipo Gerbode” .
          hemodinámica que se requieren para decidir el tratamiento, sino porque aún
          existen diferentes clasificaciones que hace que a un mismo defecto se le den   Hasta la fecha no hay más de 120 casos reportados; si bien la etiología es con-
          diferentes nombres de acuerdo a su localización en el septum interventricular   génita, recientemente se han reportado más casos adquiridos secundarios a
          y su relación con las válvulas cardiacas o estructuras anatómicas como la cres-  cirugía valvular o cierre de defectos septales, endocarditis bacteriana o incluso
          ta supraventricular  Uno de los mayores retos diagnósticos corresponde a la   desgarro del anillo tricúspideo cercano al septum membranoso, así como post
                     (1).
          comunicación del ventrículo izquierdo (VI) con la aurícula derecha (AD) por un   traumáticos .
                                                                      (3)
          defecto del septum atrioventricular (SAV).
                                                              Se han propuesto diversas clasificaciones de acuerdo a las relaciones anatómicas
          El tabique interventricular estructuralmente está constituido por dos porcio-  del defecto, principalmente con la valva septal tricúspide.  Inicialmente fueron
          nes: muscular y membranosa. La muscular se divide en 3 regiones: de entrada,   clasificados en dos tipos: los defectos directos que comunican el VI con AD a tra-
          trabecular y de salida. La inserción de la hoja septal de la tricúspide, más api-  vés del tabique membranoso en su porción atrioventricular, y los defectos indi-
          calizada que la mitral, divide al septum membranoso en una porción supraval-  rectos que involucran un defecto septal ventricular con insuficiencia tricúspidea
          vular o atrioventricular y una porción inferior o interventricular, (ver elipse en   (IT). Esta terminología se modificó para describir la posición de la anomalía en
          el Gráfico 1).                                      relación con la VT, reconociendo los defectos del  SAV  como supravalvulares y los
                                                              defectos entre los ventrículos como infravalvulares (Figura 1).
          En ambas porciones se podría generar una comunicación de ventrículo iz-
          quierdo (VI) a la aurícula derecha (AD), la superior sería directa (flecha roja en   Posteriormente se incorporó un tercer tipo con ambos componentes: supra-
                                                                                              (2)
          el gráfico) la inferior podría ser transtricuspídea (flecha verde en el gráfico) por   valvular e infravalvular, denominados intermedios . En estas descripciones las
          diversos mecanismos                                 alteraciones de la VT que frecuentemente acompañan a estos defectos son la

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