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Cruz M, Graña-Cruz DC, Pérez L, Gaudiano J. Rituximab en lupus sistémico ampolloso

Figuras 2 y 3. Lesiones ampollares con características urticariformes en ambos antebrazos.

Pruebas complementarias Discusión

Se realizan las siguientes pruebas complementarias:
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• Hb 10,2 g/dL, VCM 83 fl, HCM 26 pg, plaquetas 109.000 mm , leucocitos: El LEC es un hallazgo frecuente en los pacientes con LES, pudiendo alcanzar un
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2.530 mm3; linfocitos 1.040 mm . 70% de las manifestaciones. Constituye muchas veces su carta de presentación
• Proteína C reactiva de 2. y, en algunos casos, se presenta aún en ausencia de enfermedad sistemica .
6,7
• Creatinina de 1,14 mg/dL, azoemia 0,67 g/L.
• Albumina 2,1 g/dL. El lupus cutáneo bulloso es una forma de presentación atípica, que suele apa-
• Examen de orina: proteinuria 6,6 g/L, índice proteininuria/creatininuria 3,8. recer en menos del 5% de los pacientes, asociado a una gran actividad y, sobre
• Glóbulos rojos dismórficos. todo, a la presencia de nefritis lupica . Si bien es más frecuente en mujeres de
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• Anticuerpos antinucleares (ANA) 1/1280 patrón homogéneo; Anti SM + / raza negra, es compatible con nuestro caso, por la gran actividad sistémica y un
Anti RNP + / Anti Ro +/ Anti LA +; Anti DNA +. compromiso renal proliferativo . Histológicamente se comporta de forma muy
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• C3 0,2 mg/dL y C4 0,0 mg/dL; velocidad de eritrosedimentación de 125 mm/h. similar al pénfigo bulloso y la dermatitis herpetiforme.
• Test de Coombs positivo.
Las lesiones pueden aparecer en cualquier sector. Frecuentemente se obser-
Los hallazgos son compatibles con un lupus eritematoso sistémico con com- van en tronco, cuello y miembros superiores, como en nuestro caso clínico, ob-
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promiso cutáneo, renal y hematológico cumpliendo los criterios clasificatorios servándose cierta tendencia a presentarse en aquellas áreas fotoexpuestas .
establecido por SLICC/ACR 2013. Se plantea una punción biópsica renal con el
resultado de nefropatía lúpica tipo IV, SLEDAI de 16 (Tabla 1). Su tratamiento constituye un desafío, existiendo pocos estudios comparativos
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al respecto.
Se inicia bolo de metilprednisolona (MPD) 1 g/día durante tres días, pauta de
corticoides descendente, micofenolato 3 g día e hidroxicloroquina 200 mg/ Aunque la fotoprotección, el tratamiento tópico y sistémico con corticoides y anti-
día. Al cabo de un mes del inicio del tratamiento, se observa mejoría de la palúdicos se consideran un tratamiento de primera línea, un 50% de los pacientes
afectación renal y hematológica, pero agravamiento del compromiso cutáneo se comportan de forma refractaria 10,11 . En estos pacientes las drogas inmunosupre-
persistiendo con un SLEDAI de 10. soras, como azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetilo y ciclosporina, pue-
den constituir un tratamiento de segunda línea. Sin embargo muchos pacientes
Se plantea compromiso cutáneo refractario. Se indica nueva serie de bolos de suelen ser refractarios a estas drogas 10,11 . Si bien está descrito el uso de dapsona y ta-
MPD + ciclofosfamida (CFM) con mala respuesta, observándose al tercer bolo crolimus en pacientes con lupus cutáneo refractario, no son de fácil acceso en nues-
de CFM, extensión de las lesiones bajo tratamiento. Se indica rituximab 1 gr IV tro medio y no contamos con experiencia suficiente para el uso de estos fármacos.
en 2 tomas cada 15 días. A los seis meses del inicio del tratamiento, presenta
mejoría franca del compromiso cutáneo manteniendo la remisión a nivel renal En un estudio realizado en 2017 publicado por la revista JAMA Dermatology,
y hematológico con un SLEDAI de 2. dentro de los fármacos no-antimaláricos, la talidomida y el metrotexate fueron
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la opción más efectiva . Aunque la talidomida tiene un alto riesgo de efectos
Diagnóstico adversos, constituye la terapia con una respuesta mayor . No consideramos
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su utilización en nuestro paciente por la dificultad de acceso así como por sus
Lupus sistémico ampolloso refractario. potenciales efectos adversos.
134 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dic); 5(3): 133-136