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Nogueiras-Álvarez R, Gutiérrez-González A, Montenegro-Echeverría EA, Arnáiz-García AM.
                                                    Síndrome de DRESS en un paciente tratado con sulfasalazina y amoxicilina-ácido clavulánico


          Diagnóstico                                         siendo muy típica la localización periorbital), alteraciones hematológicas
                                                              (linfocitosis atípica, eosinofilia) y afectación visceral (muy frecuente a nivel
          Síndrome de DRESS.                                  hepático).
          Discusión y conclusión                              La afectación multiorgánica hace que el DRESS, a diferencia de otras reacciones
                                                              cutáneas por fármacos (toxicodermias), sea una entidad especialmente rele-
          La frecuencia del DRESS depende del fármaco y del estado inmunitario del   vante, grave y con alta mortalidad (hasta 10%) . 5
          paciente. Muchos medicamentos pueden desencadenarlo, pero los relacio-
          nados más frecuentemente son: antiepilépticos (fenitoína, carbamazepina, fe-  Su patogenia no se conoce completamente. Una de las teorías postuladas es
          nobarbital) y alopurinol, antibióticos (especialmente derivados de penicilina y   que se activan macrófagos y linfocitos T que liberan citocinas . También se ha
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          sulfonamidas) ; AINEs (ibuprofeno, fenilbutazona), antirretrovirales (nevirapina);   descrito que, en ocasiones, durante el inicio del DRESS, hay reactivación de
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          inhibidores de tirosina quinasa  (imatinib, sorafenib, vemurafenib).  virus herpes (VHH-6, VHH-7, VEB, CMV) .
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          Las manifestaciones incluyen la tríada: afectación cutánea (una erupción   Actualmente, los criterios más utilizados para su diagnóstico son los propuestos
          morbiliforme es lo más frecuente; ocasionalmente, puede asociarse edema ,   por el Registro de reacciones adversas cutáneas graves (RegiSCAR)  (Tabla 2).
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               Puntuación - Criterio    −1            0       1                     Comentario
          Fiebre (temperatura ≥ 38,5 °C)  No/Desconocido  Sí      Episodios agudos
          Aumento de tamaño de ganglios          No/Desconocido  Sí  >1 cm, en ≥2 áreas diferentes
          linfáticos
          Eosinofilia                            No/Desconocido  Sí  Otorgar 2 puntos en casos de eosinofilia extrema, esto es:
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          Eosinófilos ≥ 0,7 × 10 /L o ≥10% si la cifra            •  Eosinófilos ≥ 1,5 × 10 /L o
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          absoluta de leucocitos < 4,0 × 10 /L                    •  ≥20% si el recuento absoluto de leucocitos es < 4,0 × 10 /L
          Linfocitos atípicos                    No/Desconocido  Sí
          Rash cutáneo                                            Aparición < 21 días antes de la hospitalización
          Extensión > 50% del área corporal      No/Desconocido  Sí
          Rash sugerente de DRESS       No        Desconocido  Sí  ≥2 síntomas: púrpura (de localización diferentes a las piernas), edema
                                                                  facial, infiltración, descamación psoriasiforme
          Biopsia sugerente de DRESS    No       Sí/ Desconocido  Otorgar (-1) puntos si los resultados encajan con otros diagnósticos
                                                                  dermatopatológicos diferentes
          Afectación orgánica                                     Excluyendo otras causas, máxima puntuación: 2 puntos
          Hígado: suficiente 1 criterio          No/Desconocido  Sí  •  ALT > 2 × LSN, en 2 determinaciones de días diferentes
                                                                  •  Bil-D > 2 × LSN, en 2 determinaciones de días diferentes
                                                                  •  AST, Bil-T, FAL todas >2 × LSN, en una única determinación
          Riñón: suficiente 1 criterio           No/Desconocido  Sí  •  Creatinina > 1,5 × valor basal del paciente, en 2 determinaciones de
                                                                    días diferentes
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                                                                    creatinina o disminución de la TFGe
          Pulmón: suficiente 1 criterio          No/Desconocido  Sí  •  Evidencia de afectación intersticial (TC, radiografía de tórax)
                                                                  •  Lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar con identificación de
                                                                    anomalías
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          Músculo/Corazón: suficiente 1 criterio  No/Desconocido  Sí  •  Aumento de la CPK en suero > 2 × LSN
                                                                  •  Aumento de las fracciones de la isoenzima: CPK-MM (músculo
                                                                    esquelético), CPK-MB (músculo cardíaco)
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                                                                  •  Pruebas de imagen con identificación de anomalías (radiografía de
                                                                    tórax, ecocardiograma, ECG, EMG, TC o RMN)
          Páncreas                               No/Desconocido  Sí  Amilasa y/o lipasa > 2 × LSN
          Otros órganos                          No/Desconocido  Sí  Bazo, tiroides, sistema nervioso central, tracto gastrointestinal
          Resolución del rash ≥ 15 días  No/Desconocido  Sí
          Exclusión de otras causas              No/Desconocido  Sí  Otorgar 1 punto si ≥3 tests son realizados y su resultado es negativo
          Hepatitis A, B, C                                       Al menos 2 tests son negativos y 1 es desconocido: negativo
          Mycoplasma/Chlamydia                                    Al menos 1 test es negativo y 1 es desconocido: negativo
          Anticuerpos antinucleares
          Hemocultivos                                            Toma de muestras dentro de los 3 primeros días
          Puntuación (score) final
           <2: DRESS excluído; 2–3: DRESS posible; 4–5: DRESS probable; ≥6: DRESS definitivo.
          ALT: alanina aminotransferasa; AST: aspartato aminotransferasa; Bil-D: bilirrubina directa; Bil-T: bilirrubina total; CMV: citomegalovirus; CPK: creatina fosfoquinasa;
          CPK-MB: creatina fosfoquinasa de músculo cardíaco; CPK-MM: creatina fosfoquinasa de músculo; DRESS: drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms;
          ECG: electrocardiograma; EMG: electromiograma; FAL: fosfatasa alcalina; GGT: gamma-glutamil transferasa; LDH: lactato deshidrogenasa; LSN: límite superior
          de la normalidad; PCR: proteína C reactiva; RMN: resonancia magnética nuclear; TC: tomografía computerizada; TFGe: tasa de filtrado glomerular estimada; VEB:
          virus de Epstein-Barr; VHH: virus herpes humano.
          Tabla 2. Datos que se valoran en el RegiSCAR para diagnosticar un DRESS (modificada de Cheng et al.) . 9

          Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dic); 5(3): 129-132  131
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