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Elvira-Laffond A, González-Calle D, Hernández-Hidalgo M, Hernández-Martos AV, Sánchez-Ledesma M. Hemorragia espontánea de origen incierto

tes, con gastroscopia y colonoscopia normales y una única determinación de Evolución
sangre oculta en heces positiva, con posteriores muestras negativas.
• Antecedentes familiares. Padre fallecido a los 72 años de infarto de mio- El paciente ingresó hemodinámicamente estable en la planta de hospitali-
cardio. Madre fallecida de cáncer de ovario a los 81 años. Una hermana de zación de Medicina Interna. Se realizó colonoscopia de forma programada,
81 años, sana. que mostró como único hallazgo la presencia de hemorroides internas sin
• Tratamiento habitual. Insulina glargina 12 UI, fluvastatina 40 mg, furosemi- signos de complicación ni sangrado activo.
da 40 mg, aclidinio/formoterol fumarato dihidrato 340/12 µg.
Ante la ausencia de factores que justificasen el sangrado, y el hallazgo de
Exploración física un TTPA prolongado en varias analíticas (actuales y previas) sin el consumo
concomitante de fármacos anticoagulantes, se solicitó estudio de factores
• Tensión arterial: 160/65 mmHg. Frecuencia cardíaca: 98 lpm. SpO 95%. Fre- de la coagulación. En dicho estudio se objetivaron niveles de factor VIII:
2
cuencia respiratoria: 16 rpm. C del 1,17%, con título de inhibidor de 6,72 UB/ml y anticoagulante lúpico
• Buen estado general. Consciente y orientado. Palidez cutáneo-mucosa. negativo. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de hemofilia adqui-
Eupneico en reposo. rida.
• Auscultación cardíaca. Tonos cardíacos rítmicos, sin soplos ni extratonos.
• Auscultación respiratoria. Murmullo vesicular conservado, con crepitantes Se inició tratamiento con factor VII recombinante, ciclofosfamida y corticoi-
de despegamiento bibasales. des, con excelente respuesta clínica. El paciente no presentó nuevos epi-
• Abdomen muy globuloso, doloroso a la palpación en flanco izquierdo, sin sodios de sangrado y, tras 1 semana con tratamiento, presentó niveles de
masas ni visceromegalias. Ruidos intestinales normales. factor VIII del 30%, sin detectarse inhibidor. Se solicitaron TC cervical, estudio
• Exploración neurológica. Isocoria y normorreactividad pupilar. Pares cra- de autoinmunidad, marcadores tumorales y proteinograma para descartar
neales normales. Hipotrofia e hipotonía leve en miembros inferiores, sin un origen neoplásico o autoinmune de la enfermedad, que resultaron ne-
asimetrías. Debilidad para la flexión de la cadera izquierda (4/5) y para la gativos.
rotación (4+/5), sin alteraciones en el balance muscular del resto de extre-
midades. Sin alteraciones en la sensibilidad. Reflejos osteotendinosos pre- El paciente alcanzó respuesta completa 2 meses después de haber comen-
sentes y simétricos. Reflejo plantar flexor. Sin alteraciones en la coordina- zado el tratamiento, sin nuevos episodios de sangrado y con niveles de fac-
ción. Marcha con dificultad para la fase de despegue del miembro inferior tor VIII superiores al 50%.
izquierdo.
• Tacto rectal. Sin heces en la ampolla rectal. Tono de esfínter normal. Plexos Diagnóstico
hemorroidales no dilatados. Dedil con restos de heces de aspecto normal,
sin sangre. Hemofilia A adquirida idiopática.
Pruebas complementarias
Discusión y conclusión
• Hemograma. Hemoglobina 6,5 g/dl, MCV 76,2 fl, MCH 24,5pg, MCHC 32,2g/
dl, RDW 21,8%. Leucocitos 17,56 10 /ml, neutrófilos 14,23 10 /ml. Plaquetas
3
3
3
396 10 /ml. Se presenta un caso ilustrativo de hemofilia A adquirida, con las caracte-
• Bioquímica. Creatinina 3,2 mg/dl (estimación de FG por CKD-EPI 14 ml/ rísticas típicas de esta enfermedad (paciente añoso, con comorbilidades,
min). Ionograma normal. Perfil hepático normal. origen idiopático). La hemofilia adquirida es un trastorno de la coagulación
• Coagulación. TP 13 s, actividad de protrombina 81%, INR 1,14, TTPA 68,6 infrecuente, aunque su baja prevalencia se pueda atribuir, en parte, a in-
segundos. fradiagnóstico. Este paciente había tenido un seguimiento prolongado por
• Tomografía computarizada (TC) abdominal (sin contraste por enfermedad anemia ferropénica, con necesidad de transfusión en varias ocasiones y sin
renal crónica agudizada). Aumento del compartimento ilio-psoas izquier- haberse llegado a identificar la causa del sangrado. Sin embargo, presentaba
do, con densidad ligeramente heterogénea que sugiere hematoma retro- analíticas de meses previos al episodio descrito en las que se objetivaba
peritoneal evolucionado (Figura 2). prolongación del TTPA.

Resulta fundamental difundir el conocimiento de esta enfermedad, con el
fin de mejorar su diagnóstico y, con ello, ofrecer un tratamiento eficaz a
estos pacientes.

Bibliografía

1. Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. Demographic and clinical data in acqui-
red hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Re-
gistry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10: 622-631.
2. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, et al. Acquired haemophilia A in the Uni-
ted Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United King-
dom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Blood. 2008; 90: 1870-
1877.
Figura 2. TC abdominal sin contraste que demuestra aumento del 3. Delgado J, Jiménez-Yuste V, Hernández-Navarro F, Villar A. Acquired hae-
compartimento psoas-ilíaco izquierdo, de aspecto heterogéneo, sugestivo mopholia: review and meta-analysis focused on tjerapy and prognostic
de hematoma retroperitoneal evolucionado factors. Br J Haematol. 2003; 121: 21-35.

76 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 74-77