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Fragozo-Ramos MC, Ortiz-Marín PA, Corzo-Pacheco MK, Redondo-Bermúdez C.
Rosai-Dorfman extranodal: una enfermedad rara con manifestación clínica común
facial izquierdo. Sin antecedentes patológicos destacables, ni hábitos tóxi-
cos, ni exposiciones a otros agentes tóxicos o infecciosos. Negaba contacto
con tuberculosis o antecedentes familiares de cáncer hematológico.
En la exploración a su ingreso: dolorido, hidratado, bien perfundido, con sig-
nos vitales normales, eupneico al aire ambiente. Presentaba edema descrito
de predominio palpebral ipsilateral acompañado de dolor y sensibilidad a la
palpación. No evidencia de linfadenopatía u organomegalia. En la evaluación
neurológica: orientado, lenguaje fluido, presencia de parálisis completa facial
central izquierda, con motilidad ocular normal, reflejo fotomotor y consen-
sual conservados, sin signos meníngeos ni trastornos de la sensibilidad.
Pruebas complementarias
En la analítica sanguínea presentaba anemia moderada normocítica y nor-
mocrómica, conteo absoluto de leucocitos normal, diferencial con neutro-
filia, proteína C reactiva (PCR) 9,4 mg/dl (valor normal hasta 0,30 mg/dl). La Figura 2. RM-T2 FLAIR, contrastada. Proceso inflamatorio en senos esfenoi-
glucosa en sangre, las pruebas de función renal y hepática, y electrólitos dales, celdillas etmoidales y mastoides con tumefacción de partes blandas
fueron normales. La serología para hepatitis B, C y VIH fueron negativas. extracraneales
La tomografía computarizada (TC) de cráneo sin contraste evidenció múlti-
ples lesiones líticas en hueso frontal, esfenoidal y occipital (Figura 1).
La resonancia magnética (RM) craneal detectó un extenso proceso inflama-
torio con compromiso óseo, de partes blandas, senos paranasales y mas-
toides, e imagen compatible con lesión isquémica focal en fase subaguda
tardía capsulolenticular izquierda (Figura 2). Por hallazgos clínicos e image-
nológicos, se consideró dentro de los diagnósticos iniciales: accidente cere-
brovascular (ACV) isquémico gangliobasal izquierdo, pansinusitis crónica y
osteomielitis crónica versus displasia fibrosa.
Evolución
Se inició esquema antibiótico con vancomicina, ceftriaxona y rifampicina, pre-
via toma de hemocultivos, los cuales fueron negativos. Se decidió toma de
biopsia más cultivo óseo por persistencia de síntomas. El examen histopatoló-
gico reveló un denso infiltrado celular inflamatorio mixto, rico en células plas-
máticas e histiocitos, que mostraron emperipolesis (Figura 3). No se observó
granuloma o necrosis, y en inmunohistoquímica las células histiocíticas fueron Figura 3. Hematoxilina y eosina, 40x. Proliferación de histiocitos con fenó-
positivas para S-100 y CD68 con CD1a negativo (Figura 4), favoreciendo el meno de emperipolesis
diagnóstico de ERD extranodal. El paciente recibió pulsos de metilpredniso-
lona, sin mejoría, y fue derivado a un centro oncológico para quimioterapia.
Figura 1. TC de cráneo con reconstrucción 3D. Compromiso de múltiples Figura 4. Técnica de inmunohistoquímica con S100, 40x. Histiocitos S100
huesos positivos
72 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 71-73
