Page 23 - RECCMI_Agosto_2020

Elvira-Laffond A, González-Calle D, Hernández-Hidalgo M, Hernández-Martos AV, Sánchez-Ledesma M. Hemorragia espontánea de origen incierto

Situaciones/enfermedades asociadas
con hemofilia adquirida Ejemplos más frecuentes
Idiopática (52%)
Enfermedades neoplásicas (12%) • Tumores de órgano sólido: adenocarcinomas (próstata, pulmón)
• Neoplasias hematológicas: síndromes linfoproliferativos (leucemia linfocítica crónica, linfoma no
Hodgkin), gammapatías monoclonales
Enfermedades sistémicas (12%) • Artritis reumatoide
• Lupus eritematoso sistémico
• Otras: tiroiditis autoinmune, síndrome de Sjögren, síndrome antifosfolípido
Embarazo y posparto (8%)
Enfermedades infecciosas (4%) Infección aguda por VHC y VHB

Inducida por fármacos (3%) • Antibióticos: penicilina, sulfamidas
• Antiepilépticos: fenitoína
• Inmunomoduladores: interferón, fludarabina
• Otros: clopidogrel, AINE
Enfermedades dermatológicas (1%) • Psoriasis
• Pénfigo
Otras situaciones/enfermedades (10%) • Transfusión de hemoderivados
• Otras enfermedades
Tabla 1. Situaciones y enfermedades asociadas con el desarrollo de hemofilia adquirida. Los porcentajes han sido redondeados al entero a partir de los
datos procedentes del European Acquired Haemophilia Registry 1

corticoides y ciclofosfamida, pudiéndose valorar el empleo de corticoides y
TTPA alargado
rituximab como alternativa terapéutica . 7

Descartar tratamiento Tratamiento Ventajas Desventajas
con anticoagulantes
Factor VIII Posible monitorizar Menor eficacia
recombinante su actividad de elección si autoanticuerpos
en caso de hemorragia frente a rFVIII
Actividad con compromiso vital
del factor VIII
• Agentes Eficaces, no deben usarse • Imposibilidad
“bypasseantes” en caso de sangrado para monitorización
• Concentrado con compromiso vital • Riesgo de trombosis
de complejo • Útil en caso
protrombínico de títulos altos
No
< 50% ≥ 50% • Factor VII de autoanticuerpos
No
recombinante frente a rFVIII
Tabla 2. Tratamiento hemostático de la hemofilia adquirida
Anti FVIII > 0,6 UB/ml Medir FIX y
Estudio FVW normal anticoagulante lúpico
Caso clínico

Hemo lia adquirida Antecedentes

Varón de 85 años que acudía al Servicio de Urgencias por rectorragia e im-
Figura 1. Algoritmo diagnóstico de la hemofilia adquirida potencia funcional en miembro inferior izquierdo. El paciente refería que
había presentado emisión de sangre roja fresca a través del ano, de forma
El tratamiento de la hemofilia adquirida comprende la terapia hemostática y espontánea. No presentaba clínica de prurito anal, tenesmo o alteraciones
la inmunosupresora. Todos aquellos pacientes con sangrado activo deberán en el hábito intestinal o en las características de las heces. No había tenido
recibir tratamiento hemostático , siendo también necesario en pacientes clínica de sangrado a otros niveles. Por otro lado, refería pérdida de fuerza
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con alto riesgo de sangrado (p. ej., intervención quirúrgica reciente). Las te- progresiva en el miembro inferior izquierdo, indolora y sin antecedente trau-
rapias hemostáticas disponibles se resumen en la Tabla 2. mático previo.
• Antecedentes personales. Hipertensión arterial esencial y diabetes mellitus
En relación con el tratamiento inmunosupresor, debe emplearse en todos tipo 2, con nefropatía de origen mixto (nefroangioesclerosis y diabética)
los pacientes con hemofilia adquirida, con el fin de eliminar el autoanticuer- en estadio KDIGO IIIb. Enfermedad pulmonar obstructiva estadio GOLD D.
po frente al factor VIII. El tratamiento de primera línea incluye el empleo de Estudiado por anemia ferropénica con necesidades transfusionales frecuen-

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 74-77 75