Page 22 - RECCMI_Agosto_2020

Revista Española de
Casos Clínicos

en Medicina Interna
Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 74-77
Hemorragia espontánea de origen incierto

Ana Elvira-Laffond , David González-Calle , Miguel Hernández-Hidalgo , Ángel Víctor Hernández-Martos , María Sánchez-Ledesma
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1 Servicio de Cardiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca. España
2 Servicio de Medicina Interna. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca. España
Recibido: 01/03/2020
Aceptado: 03/07/2020
En línea: 31/08/2020
Citar como: Elvira-Laffond A, González-Calle D, Hernández-Hidalgo M, Hernández-Martos AV, Sánchez-Ledesma M. Hemorragia espontánea de origen incierto. Rev
Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 74-77. doi: 10.32818/reccmi.a5n2a7.
Cite this as: Elvira-Laffond A, González-Calle D, Hernández-Hidalgo M, Hernández-Martos AV, Sánchez-Ledesma M. A spontaneous bleeding of uncertain origin.
Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 74-77. doi: 10.32818/reccmi.a5n2a7.

Autor para correspondencia: Ana Elvira-Laffond. anaelaffond@gmail.com

Palabras clave Resumen
▻ Hemofilia A La hemofilia A adquirida es un trastorno infrecuente de la coagulación debido a autoanticuerpos frente al
▻ Factor VIII factor VIII. Se debe sospechar en caso de sangrado espontáneo y prolongación del TTPA. Presentamos el
▻ Trastorno de la coagulación caso de un varón de 85 años con hematoma retroperitoneal. En los análisis de laboratorio destacaba TTPA
▻ Autoanticuerpos
prolongado. Se determinó la actividad del factor VIII, que se encontraba significativamente disminuida. El
paciente inició tratamiento, con excelente respuesta clínica. Este caso clínico es un ejemplo ilustrativo de
esta enfermedad desconocida, que puede ayudar a su mejor comprensión y a un mejor manejo de estos
pacientes.

Keywords Abstract
▻ Hemophilia A Acquired hemophilia A is a rare disease caused by autoantibodies targeting coagulation factor VIII. It
▻ Factor VIII should be suspected in case of spontaneous bleeding and extended aPTT. We present an 85-year-old male
▻ Hemorrhagic disorders patient with retroperitoneal hematoma and prolonged aPTT. Factor VIII activity is determined, which is
▻ Autoantibodies
significantly reduced. The patient begins treatment, with excellent clinical response. This is an illustrative
example of this unknown disease, which may provide its better understanding and management of these
patients.

Puntos destacados tiples comorbilidades. La hemofilia adquirida es con mayor frecuencia
▻ Este caso ilustra la presentación clínica característica de la hemofilia A de origen idiopático (40-50%), aunque también puede deberse a la exis-
adquirida: hematoma espontáneo y prolongación del TTPA en un varón tencia de neoplasias, enfermedades autoinmunes, infecciones y algunos
anciano, con comorbilidades. fármacos (Tabla 1) .
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▻ Es un ejemplo excelente de un cuadro clínico infrecuente, que puede
ayudar en su diagnóstico de forma precoz y en su tratamiento. A diferencia de la hemofilia A hereditaria, las hemorragias suelen afectar a la
piel, los músculos o los tejidos blandos, siendo infrecuente el hemartros. Con
menor frecuencia puede existir sangrado genitourinario o retroperitoneal (<
Introducción 10%) . El riesgo de sangrado no se correlaciona con los niveles de factor VIII, y
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hay pacientes que pueden presentar sangrado significativo a pesar de tener
niveles moderadamente reducidos del factor . 3
La hemofilia A adquirida es un trastorno de la coagulación infrecuente
con autoanticuerpos dirigidos frente al factor VIII. Suele manifestarse por Hay que sospechar hemofilia adquirida en pacientes que presentan hemo-
la presencia de hemorragias espontáneas o sangrado prolongado tras rragias espontáneas o sangrado prolongado en la presencia de TTPA alarga-
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intervenciones quirúrgicas, traumatismos o procedimientos invasivos, y do y TP normal . El tratamiento con heparina y anticoagulantes de acción
ocurre en pacientes sin antecedentes familiares de trastornos de la coa- directa puede interferir con el diagnóstico, siendo útil la determinación del
gulación. Su incidencia es variable, probablemente condicionada por la tiempo de trombina y de anti-Xa para su diferenciación . Una vez excluida
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baja sospecha clínica de la enfermedad, lo que conlleva infradiagnóstico . la interferencia con anticoagulantes, deberá determinarse la actividad del
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La mayoría de los casos descritos ocurren en pacientes añosos, con múl- factor VIII. El algoritmo diagnóstico se resume en la Figura 1.
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