Page 19 - RECCMI_Agosto_2020

Revista Española de
Casos Clínicos

en Medicina Interna
Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 71-73
Rosai-Dorfman extranodal:

una enfermedad rara con manifestación clínica común

María Carolina Fragozo-Ramos , Paola Andrea Ortiz-Marín , Marbel Karina Corzo-Pacheco , César Redondo-Bermúdez 2
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1 Servicio de Medicina Interna. ESE Hospital Universitario del Caribe. Universidad de Cartagena. Cartagena. Colombia
2 Servicio de Patología. ESE Hospital Universitario del Caribe. Universidad de Cartagena. Cartagena. Colombia
Recibido: 09/02/2020
Aceptado: 05/06/2020
En línea: 31/08/2020
Citar como: Fragozo-Ramos MC, Ortiz-Marín PA, Corzo-Pacheco MK, Redondo-Bermúdez C. Rosai-Dorfman extranodal: una enfermedad rara con manifestación
clínica común. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 71-73. doi: 10.32818/reccmi.a5n2a6.
Cite this as: Fragozo-Ramos MC, Ortiz-Marín PA, Corzo-Pacheco MK, Redondo-Bermúdez C. Extranodal Rosai-Dorfman: a rare disease with a common clinical
manifestation. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 71-73. doi: 10.32818/reccmi.a5n2a6.

Autor para correspondencia: María Carolina Fragozo-Ramos. carolinafragozo@gmail.com

Palabras clave Resumen
▻ Enfermedad La histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es un trastorno
de Rosai-Dorfman proliferativo benigno de los histiocitos. Afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes, pero puede
▻ Hueso ocurrir a cualquier edad. La enfermedad es más común en hombres e individuos de ascendencia africana.
▻ Sistema nervioso central Es una entidad infrecuente con gran variedad de manifestaciones clínicas. Se presenta un caso de ERD extra-
▻ Histiocitosis sinusoidal
▻ Histiocitiosis de células nodal de diagnóstico complejo con compromiso óseo y del sistema nervioso central. En este caso la biopsia
no-Langerhans fue concluyente, remarcando los aspectos distintivos de esta patología.
Keywords Abstract
▻ Rosai-Dorfman disease
▻ Bone Sinusoidal histiocytosis with massive lymphadenopathy or Rosai-Dorfman disease (RDD) is a benign proliferative
▻ Central nervous system disorder of histiocytes. It is most frequently seen in children and young adults but can occur at any age. The disease
▻ Sinus histiocytosis is more common in men and individuals of African descent. It is an uncommon entity with a variety of clinical
▻ Non-Langerhans cell manifestations. We present a case of extranodal RDD of complex diagnosis with bone involvement and the central
histiocytosis nervous system. In this case, the biopsy was conclusive highlighting the distinctive aspects of this pathology.

Puntos destacados cientes mayores y sin linfadenopatías . Desde el punto de vista histológico,
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▻ La histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva o enfermedad de las lesiones presentan un infiltrado linfohistiocitario con la presencia intra-
Rosai-Dorfman es una entidad con clínica común cuyo diagnóstico citoplasmática de linfocitos intactos, fenómeno conocido como emperipo-
diferencial está entre las linfadenopatías y lesiones óseas. lesis . El tratamiento de la ERD se reserva para pacientes con compromiso
4
▻ La sospecha del clínico es imprescindible para orientar la toma de sistémico o de órganos vitales . 5
biopsia y decidir quiénes se benefician de un tratamiento específico.
A continuación, se presenta un caso de ERD extranodal con compromiso
óseo, del SNC y del tracto respiratorio superior.
Introducción

Caso clínico
La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una histiocitosis de células no-
1, 2
Langerhans caracterizada por presencia de adenopatías cervicales acom-
pañadas de síntomas constitucionales, velocidad de sedimentación globu- Antecedentes
lar (VSG) elevada, hipergammaglobulinemia policlonal, anemia moderada y
trombocitopenia . También presenta manifestación extranodal, siendo los Varón de 33 años de edad que acudía a Urgencias por 4 meses de cefa-
1, 3
órganos más afectados la piel, las órbitas, el tracto respiratorio superior y el lea intensa en hemicráneo izquierdo asociada a fiebre de bajo grado,
hueso. El compromiso del sistema nervioso central (SNC) es usual en pa- pérdida involuntaria de peso, sudoración nocturna y edema progresivo

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 71-73 71