Page 25 - RETIC_Vol_4_1

Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

Discusión asociados a una historia y examen físico prolijos, pueden ayudarnos a realizar
diagnósticos certeros que nos permitan la utilización adecuada de los recursos,
los cuales muchas veces no están disponibles o nos son accesibles nuestros
El síndrome de la cimitarra se caracteriza por una conexión anormal entre una países.
o más venas pulmonares derechas y el sistema venoso sistémico. Este suele
asociarse a: hipoplasia del pulmón derecho, secuestro pulmonar, persistencia
de vena cava superior izquierda y dextroposición cardíaca. El nombre del sín- Conclusión
drome deriva de la imagen radiográfica de una opacidad creada por una de
estas venas anómalas, generalmente la más desarrollada. Esta sombra se ex-
tiende desde el borde lateral superior del pulmón derecho a una localización El síndrome de la Cimitarra, dado por conexión anómala entre las venas pul-
medial y aumenta su calibre a medida que desciende a través del ángulo car- monares derechas y el sistema venoso sistémico, es una cardiopatía congénita
diofrénico; la apariencia de esta imagen parece una cimitarra, una palabra que infrecuente en la cual debe prevalecer la sospecha clínica e imagenológica,
proviene de la derivación italiana scimitarra, del shamshir persa, y que se refiere resultando las imágenes cardiacas y, en especial la tomografía, herramientas
a cualquier sable curvo musulmán u oriental fundamentales en el diagnóstico preciso.
La vena en cimitarra generalmente drena hacia la porción hepática de la cava
inferior, pero también puede desembocar en las venas suprahepáticas, la vena Ideas para recordar
porta, la vena ácigos o directamente en la aurícula derecha (provocando un
cortocircuito de izquierda a derecha) . • El Síndrome de la Cimitarra es una cardiopatía infrecuente
(3)
• Debe estar presente en el diagnóstico diferencial de las sobrecargas de ca-
Constituye el 0.5-2% de las cardiopatías congénitas y el 3-5% de los casos de vidades derechas
retorno anómalo de venas pulmonares. Se ha descrito una incidencia de 1-3 • La Radiografía de tórax puede ser una clave inicial para el diagnóstico
casos por cada 100,000 recién nacidos vivos (1-2) .

En la literatura hay descritas dos formas de presentación, la infantil (menores
de un año) y la adulta. Incluso algunos autores clasifican un tercer grupo, el Bibliografía
asociado a otras cardiopatías congénitas, en las que las más frecuentes es la
comunicación interauricular (25%) . La variante infantil presenta peor pro- 1. López-Galletti N. Signo de la cimitarra. Rev Argent Radiol. 2013; 77:71-2.
(3)
nóstico y síntomas más severos, mientras que, en la forma adulta, de mejor 2. Yarisa Sujey Brizuela, et al. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. 2011;68 (6): 451-
pronóstico, hasta un 75% se presentan asintomáticos, y en ellos el diagnóstico 454
es incidental (2-5) . 3. Vida V.L., Padrini M., Boccuzzo G., Agnoletti G., Bondanza S., Butera G, et
al. Historia natural y evolución clínica de los pacientes con síndrome de
La literatura nos habla de que la presencia del signo radiológico de la cimitarra la cimitarra: un estudio multicéntrico de la Sociedad Italiana de Cardio-
puede encontrarse entre 57 y 74 % de los pacientes (4, 5) . logía Pediátrica. Rev Esp Cardiol. 2013; 66:556-60.
4. Ngai, C., Freedberg, R. S., Latson, L., Argilla, M., Benenstein, R. J., Vainrib, A.
Las imágenes multimodales asociadas a un buen juicio clínico son de vital im- F. Saric, M. (2018). Multimodality imaging of scimitar syndrome in adults:
portancia en el manejo de patologías cardíacas simples y complejas. A report of four cases. Echocardiography. doi:10.1111/echo.14124.
5. Vida VL, Padrini M, Boccuzzo G y col. Historia natural y evolución de los
En el presente caso queremos destacar cómo métodos complementarios sen- pacientes con síndrome de cimitarra “no corregido”. Rev Esp Cardiol
cillos y de bajo costo, como un electrocardiograma o una radiografía de tórax, 2013; 66 (7) : 556-560. https://doi.org/10.1016/j.recesp.2013.03.011.

• Casos clínicos 10 RETIC. 2021(Abril); 4 (1): 8-10