Page 28 - RETIC_Vol_4_1

• Casos clínicos
caso 04

así como por las arterias intercostales a través de ramas transpleurales, la arteria
mamaria interna, la subclavia o el tronco braquiocefálico .
(4)
El diagnóstico de este tipo de patologías congénitas debe ser realizado me-
diante técnicas de imagen como la ecografía transtorácica, la tomografía com-
putarizada o la resonancia magnética. A pesar de emplear radiaciones ioni-
zantes, la angio TC es la técnica gold-standard para su diagnóstico definitivo
por delante de otras como la angioresonancia magnética (angio RM) debido
a su mayor rapidez, a su mayor disponibilidad en los servicios de diagnóstico
por imagen y a la mejor resolución espacial de las imágenes obtenidas. Por
otra parte, los avances en la técnica y en los equipos de TC permiten realizar
estudios en neonatos usando dosis mínimas de radiación.

El tratamiento de esta patología suele ser conservador en la mayoría de los
casos en los que la UAPA no va acompañada de malformaciones cardiovas-
culares graves, actuándose únicamente tras la aparición de los síntomas aso-
Figura 4. Reconstrucción sagital en MIP fina de 3 mm de grosor en el que
(8)
se aprecia el origen normal de la rama pulmonar izquierda (RPI) en el tronco ciados . Así, la HTP puede ser tratada con fármacos antihipertensivos y la
de la arteria pulmonar (TAP) hemoptisis puede precisar de una embolización de las arterias colaterales,
aunque la progresión de los síntomas en estos casos suele ser inevitable y
de mal pronóstico.
Discusión
Conclusión

La ausencia unilateral de la arteria pulmonar (UAPA) o agenesia de arteria pul-
monar es un trastorno congénito poco frecuente, con una prevalencia en la La UAPA es un trastorno poco frecuente que puede hallarse de manera ais-
(1)
población general desde 1:200.000 hasta 1:300.000 , que puede aparecer de lada o asociada a otras patologías cardiovasculares congénitas. El screening
manera aislada pero normalmente se presenta asociado a otras anomalías de cardiopatías congénitas que ya está establecido en todos los protocolos
congénitas como son la tetralogía de Fallot o comunicaciones septales. Otros de revisión del niño sano es fundamental para el diagnóstico de cardiopatías
defectos que también han sido asociados con una agenesia de arteria pulmo- potencialmente graves y frecuentemente asintomáticas durante este período.
nar son hipoplasia o ausencia del pulmón ipsilateral, coartación de la aorta,
(2,3)
estenosis aórtica subvalvular o transposición de grandes vasos . Pese a que la ecocardiografía puede sugerir el diagnóstico, la técnica gold-
standard para el diagnóstico definitivo en estos casos es la angio TC ya que
El diagnóstico de una UAPA en período perinatal es raro dado que suele ser permite, no sólo estudiar todo el árbol vascular pulmonar arterial y venoso,
asintomático hasta la adolescencia o incluso la edad adulta y su detección en sino también la presencia y características del parénquima pulmonar.
la infancia suele ser consecuencia de estudio por sobreinfecciones pulmonares
en pacientes con bronquitis de repetición, hallazgo de hipoplasia pulmonar o
hemoptisis debido a la alteración en la vascularización pulmonar que acom- Ideas para recordar
paña a esta anomalía. Sin embargo, la mayoría de los pacientes que no tienen
asociada una anomalía cardíaca presentan síntomas leves o incluso ausentes y • La agenesia de arteria pulmonar es una patología congénita que, aunque
(4)
no suelen ser diagnosticados hasta la edad adulta . suele estar asociada a otros defectos cardíacos congénitos, también puede
hallarse de manera aislada.
Los casos de ausencia de arteria pulmonar derecha doblan en número a los de • La mayoría de los pacientes que no tienen asociada una anomalía cardíaca
la izquierda. No obstante, la agenesia de la arteria pulmonar izquierda suele ir no suelen ser diagnosticados hasta la edad adulta y su detección en perío-
asociada a malformaciones cardiovasculares más graves y, por eso, es impor- do perinatal suele ser excepcional. Por ello, es importante hacer estudio de
(5)
tante su diagnóstico precoz y posterior tratamiento . screening de cardiopatías congénitas en neonatos.
• Aunque la ecocardiografía transtorácica permite orientar el diagnóstico en
En niños menores de un año el síntoma predominante puede ser el distrés res- muchos casos, el TC es una ayuda fundamental debido a su mayor resolu-
piratorio asociado a hipertensión pulmonar (HTP), lo cual agrava el pronóstico, ción espacial y a la posibilidad de realizar reconstrucciones multiplanares
con el desarrollo posterior de insuficiencia cardíaca progresiva. Más allá del año y en 3D.
de edad pueden presentar infecciones respiratorias recurrentes y/o hemoptisis
y en la adolescencia o en la edad adulta una disminución de la capacidad pul-
monar durante el esfuerzo y una limitación al ejercicio . Bibliografía
(5,6)
El principal defecto embriológico es una involución del sexto arco aórtico pro- 1. Weldetsadik AY, Asfaw YM, Tekleab AM. Isolated absence of right pulmo-
ximal del lado afectado, con la consecuente ausencia de la arteria pulmonar nary artery in a 4-year old child: a case report. Int Med Case Rep J. 2018;
(5)
proximal . Por otro lado, los vasos intrapulmonares y la porción distal de la 11: 297-301.
arteria pulmonar afectada pueden tener un desarrollo normal debido a su ori- 2. Espinosa L, Agarwal P. Adult presentation of right lung agenesis and left
(7)
gen embriológico diferente . La agenesia de una rama pulmonar puede llevar pulmonary artery sling. Acta Radiol. 2008; 49: 41-4.
asociada una ausencia total o parcial del pulmón ipsilateral. Cuando este está 3. Alison M, Garel L, Bigras JL, et al. Unilateral absence of pulmonary artery in
presente, aunque sea de manera subdesarrollada, la perfusión pulmonar es children: Bronchovascular anatomy, natural course and effect of treatment
provista por colaterales sistémicas, principalmente por las arterias bronquiales, on lung growth. Pediatr Radiol. 2011; 41: 459-68.

RETIC. 2021(Abril); 4 (1): 11-14 13