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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca
Caso clínico 04

Agenesia de arteria pulmonar derecha

en un neonato. La excepcionalidad

del diagnóstico en período perinatal

David Vallés Vallés*
Marta Balart**
María Dolores Muro** Correspondencia
Jordi Muchart*
Alejandro Pérez Casares*** David Vallés Vallés
dvalles18@hotmail.com
*Departamento de Diagnóstico por la Imagen. Clínica Corachan. Barcelona
** Departamento de Pediatría-Neonatología. Clínica Corachan. Barcelona
*** Departamento de Cardiología Pediátrica. Clínica Corachan. Barcelona

Recibido: 23/09/2020
Aceptado:31/01/2021
En línea: 30/04/2021

Citar como: Vallés Vallés D, Balart M, Muro MD, Muchart J, Pérez Casares D. Agenesia de arteria pulmonar derecha en un neonato. La excepcionalidad
del diagnóstico en período perinatal . Rev Ecocar Pract (RETIC). 2021 (Abril); 4 (1): 11-14. doi: 10.37615/retic.v4n1a6.
Cite this as: Vallés Vallés D, Balart M, Muro MD, Muchart J, Pérez Casares D. Pulmonary artery agenesis in a newborn: The exceptionality of diagnosis in the perinatal
period. Rev Ecocar Pract (RETIC). 2021 (Abril); 4 (1): 11-14. doi: 10.37615/retic.v4n1a6.
Palabras clave RESUMEN
▻ Agenesia de arteria La agenesia de arteria pulmonar es un trastorno congénito que normalmente se encuentra asociado a otros
pulmonar defectos cardiacos congénitos, por lo que es extraño que se presente de manera aislada. Aunque puede
▻ Cardiopatía congénita causar síntomas durante la infancia, las anomalías aisladas de las arterias pulmonares pasan con mucha fre-
▻ Diagnóstico perinatal cuencia inadvertidas hasta la adolescencia o la edad adulta temprana y, por eso, su diagnóstico en período
▻ Angiotomografía
computarizada perinatal es muy poco frecuente. Se presenta el caso de un neonato al cual se le realiza una angiotomografía
computarizada (angio TC) para la confirmación del diagnóstico de agenesia de la arteria pulmonar derecha.

Keywords ABSTRACT
▻ Pulmonary artery agenesis Pulmonary artery agenesis is a congenital disorder that is usually linked to other congenital cardiac diseases, being
▻ Congenital cardiac disease infrequently found on an isolated manner. Although it can cause symptoms during childhood, pulmonary arteries
▻ Perinatal diagnosis isolated anomalies are frequently unnoticed until adolescence or early adulthood and for this reason, its perinatal
▻ Computed tomography diagnosis is quite unusual. A case of a newborn is presented in whom a computed tomography angiography (CTA)
angiography
is performed to confirm the diagnosis of right pulmonary artery agenesis.

Presentación del caso estar presente desde las venas derechas, aunque disminuido respecto al dre-
naje venoso pulmonar izquierdo. No se observan otros defectos asociados y la
función cardiaca es normal.
Recién nacido varón, fruto de primera gestación a término, sin antecedentes
obstétricos de interés. Nace por parto eutócico con test de Apgar 9/10 y peso Se realiza una radiografía de tórax donde se observa una leve hiperclaridad del
al nacer de 3.050 g. En la valoración postparto por el pediata presenta tiraje pulmón derecho y un hilio pulmonar hipoplásico (Figura 1). Esto hallazgos
subcostal leve, taquipnea ocasional (hasta 80 respiraciones por minuto) y fatiga clínico-radiológicos plantean la sospecha de agenesia de la arteria pulmonar
en las tomas por lo que requiere oxigenoterapia y, aunque no se detectan so- derecha.
plos cardíacos, no supera el screening cardiológico ya que presenta saturación
preductal de 92-93% y postductal de 85-88%. Con 48 horas de vida se le practica una angio TC bajo sedación. El protocolo
de adquisición utilizado incluyó los siguientes parámetros: grosor de corte 1.5
Se solicita evaluación por cardiología pediátrica. Con 8 horas de vida se reali- mm, pitch 0.8, tiempo de rotación 0.,3 seg 80 Kv, 50 mA, grosor de reconstruc-
za una ecocardiografía transtorácica donde se identifica un tronco pulmonar ción 0,6 mm, incremento 0.3 mm. La administración del medio de contraste
de tamaño normal y una arteria pulmonar izquierda colocada en su posición (7 ml de Omnipaque 300 mg Iodo/ml) se realizó de forma manual y la adqui-
habitual, pero no se visualiza la arteria pulmonar derecha en los cortes habitua- sición se obtuvo con la ayuda de la técnica bolus tracking mediante disparo
les (Video 1, Video 2 y Video 3). El ventrículo derecho aparece ligeramente manual. La dosis total de radiación se calculó en un DLP total de 14,6 mGy/cm.
dilatado e hipertrófico, con una insuficiencia tricuspídea ligera que permite En este estudio donde se obtienen imágenes torácicas con diferentes ventanas
obtener un gradiente pico de 60 mm Hg, con una válvula pulmonar normo- de reconstrucción. Se realizan también reconstrucciones 2D multiplanares y
funcionante y de tamaño normal, que sugiere elevación de las presiones en 3D en proyección de máxima intensidad (MIP) y en representación de volumen
el ventrículo derecho y en la arteria pulmonar en relación con hipertensión o volume rendering (VR). La angio TC confirma la agenesia de la rama pulmo-
pulmonar fisiológica en el recién nacido. El drenaje venoso pulmonar parece nar derecha con una consecuente disminución global de la vascularización del

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