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• Casos clínicos
caso 01

nato y con una adecuada anatomía valvular de los grandes vasos y las coro-
narias, y una adecuada masa ventricular, una reparación quirúrgica temprana
marcará la diferencia.
En un estudio en México se asoció un 46% de malformaciones extracardíacas
a D-TGV y dentro del sistema respiratorio sólo se asoció bronquio accesorio
izquierdo e isomerismo pulmonar derecho .
(5)
El pronóstico es mejor cuando la agenesia pulmonar es unilateral a la izquierda
y cuando están ausentes malformaciones extracardíacas. Sin embargo, en el pa-
ciente de este caso la asociación importante con agenesia pulmonar izquierda
no fue impedimento para tomar la decisión de programarlo para el switch arte-
rial. Tuvo un postoperatorio óptimo, con buen resultado cardíaco, y fue dado de
alta con controles ambulatorios por los servicios de Cardiología y Neumología.

Conclusiones
Figura 4. Vista coronal en donde se observa la discordancia ventriculoarterial
y la silueta cardíaca ocupando el hemitórax izquierdo por la agenesia
pulmonar (AO: aorta; AP: arteria pulmonar; VCS: vena cava superior; VD:
ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo) La transposición de grandes vasos es una de las cardiopatías congénitas más
comunes y severas pero también una de las más misteriosas. En los últimos
años, se han realizado grandes mejoras en el diagnóstico, así como en su trata-
miento médico y quirúrgico. Como consecuencia, en la actualidad, la supervi-
vencia general de estos pacientes es significativamente mejor.
El caso que hemos mostrado es muy infrecuente, las imágenes mostradas no
eran usuales, y es que una rara asociación extracardíaca (agenesia pulmonar
izquierda) cambió la conducta diagnóstico-terapéutica.

Ideas para recordar

• La transposición completa de grandes vasos es una de las cardiopatías cia-
nóticas más frecuentes en el recién nacido.
• La forma de presentación clínica varía de acuerdo con las lesiones asocia-
Figura 5. Vista axial que muestra discordancia ventriculoarterial y la silueta das, CIV, CIA, ductus y si tiene o no estenosis pulmonar.
cardíaca ocupando hemitórax izquierdo por la agenesia pulmonar (AD: aurícula • La ecocardiografía es la piedra angular del diagnóstico, incluso desde la
derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo) vida fetal.
• La angiotomografía complementa muy bien los hallazgos ecocardiográficos.
• La agenesia pulmonar es una asociación extracardíaca muy rara en la
Discusión D-TGV, casi no descrita, y si es izquierda tiene mejor pronóstico.

La transposición de grandes vasos es una de las cardiopatías congénitas más Bibliografía
comunes y severas, pero también una de las más misteriosas. Tiene una pre-
valencia de 3,54/10.000 nacimientos en Europa y es la cuarta cardiopatía com- 1. Pexieder T, Blanc O, Pelouch V, et al. Late fetal development of retinoic acid-
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pleja más frecuente . Representa el 5% de todas las cardiopatías congénitas induced transposition of great arteries: morphology, physiology and bioche-
y el 34% de los defectos conotroncales con situs solitus. Sin tratamiento, el mistry. En: Clark EB, Markwald RR, Takao A (ed.). Developmental mechanism of
30% de los casos muere antes del primer mes y el 90% antes del primer año . heart disease. New York. Futura Publishing Company, 1995; 297-307.
(2)
En los últimos años se han realizado grandes mejoras en el diagnóstico, así 2. Ferencz C, Brenner JI, Loffredo C, et al. Transposition of great arteries: etio-
como en el tratamiento médico y quirúrgico de esta cardiopatía congénita. logic distinctions of outflow tract defects in a case-control study of risk fac-
Como consecuencia, en la actualidad, la supervivencia general de estos pa- tors. En: Clark EB, Markwald RR, Takao A (ed.). Developmental mechanism of
cientes es significativamente mejor . heart disease. New York. Futura Publishing Company, 1995; 639-653.
(3)
3. Mair DD, Ritter DG, Ongley PA, Helmholz HF. Hemodynamics and evaluation
La agenesia pulmonar es poco común. Consiste en la ausencia total o en la hipo- for surgery of patients with complete transposition of the great arteries and
plasia severa de uno o de ambos pulmones. Fue descrita por primera vez en 1673 ventricular septal defect. Am J Cardiol 1971; 28 (6): 632-640.
por De Pozze, quien la observó de manera incidental durante la autopsia de una 4. Manohar VM, Shivanna DN, Ramesh, Vemgal P. Left pulmonary agenesis
joven. La primera documentación de un caso se realizó en 1887 por Haberlein. La with single atrium simulating cardiac type of total anomalous pulmonary
(4)
frecuencia aproximada de la agenesia pulmonar es de 1/15.000 nacidos vivos . venous connection. Ind J Thorac Cardiovasc Surg 2008; 24: 180-183.
5. Quispe-Susara EN, Durán-Padilla MA, Ramón-García G. Malformaciones
No se ha encontrado más información de esta asociación en la literatura, si cardiacas y extracardíacas asociadas a transposición de grandes vasos.
bien es cierto que la D-TGV es la cardiopatía cianótica más frecuente en el neo- Revisión de 15 casos. Rev Med Hosp Gen Mex 2006; 69 (3): 144-148.

RETIC. 2020 (Jul); 3 (2): 11-13 13