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Revista de ecocardiografía
                                                                          práctica y otras técnicas de imagen cardíaca
                                                                                              Caso clínico 01


                 Transposición de grandes vasos y una rara

                  asociación extracardíaca que cuestionará

                          cuál es la mejor conducta a seguir





          Karen Condori Alvino*                                                      Correspondencia
          Carlos Álvarez Murillo**
                                                                                     Karen Condori Alvino
                                                                                     kcondori@insnsb.gob.pe

          * Cardióloga Pediatra. Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja (INSN-SB). Lima. Perú
          ** Cardiólogo Pediatra. Director adjunto del Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja (INSN-SB). Lima. Perú
          Recibido: 07/01/2020
          Aceptado: 28/05/2020
          En línea: 31/07/2020
          Citar como: Condori-Alvino K, Álvarez-Murillo C. Transposición de grandes vasos y una rara asociación extracardíaca que cuestionará cuál es la mejor conducta a
          seguir. Rev Ecocar Pract (RETIC). 2020 (Jul); 3 (2): 11-13. doi: 10.37615/retic.v3n2a4.
          Cite this as: Condori-Alvino K, Álvarez-Murillo C. Transposition of great arteries and a rare extracardiac association, that will question what is the best conduct to
          follow. Rev Ecocar Pract (RETIC). 2020 (Jul); 3 (2): 11-13. doi: 10.37615/retic.v3n2a4.

          Palabras clave          RESUMEN
          ▻ Transposición         La transposición de grandes vasos es una de las cardiopatías congénitas más comunes y severas, pero tam-
                de grandes vasos  bién una de las más misteriosas. Representa el 5% de todas las cardiopatías congénitas y el 34% de los
          ▻ Agenesia pulmonar     defectos conotroncales con situs solitus. Sin tratamiento el 30% de los casos mueren antes del primer mes y
          ▻ Asociación extracardíaca  el 90% antes del primer año.

                                  Se presenta el caso de un paciente con esta cardiopatía, en quien las imágenes comunes no eran usuales,
                                  y en el que una rara asociación extracardíaca (agenesia pulmonar izquierda) cambiaría la conducta a seguir.
          Keywords                ABSTRACT

          ▻ Transposition of great arteries  Transposition of great arteries is one of the most common and severe congenital heart diseases, but also one of the
          ▻ Pulmonary agenesis    most mysterious. It represents 5% of all congenital heart diseases and 34% of trunk-cone defects with situs solitus.
          ▻ Extracardiac association  Without treatment, 30% of cases die before the first month and 90% before the first year.

                                  We present a case of a patient with this heart disease, in whom the common images do not meet the diagnostic
                                  criteria, because a rare extracardiac association (left pulmonary agenesis) would change the clinical manage-
                                  ment.

          Presentación del caso                               Ingresa ventilando espontáneamente. Se confirma el diagnóstico cardía-
                                                              co: D-TGV, CIV de 4 mm, CIA  ostium secundum de 8 mm y persistencia de
                                                              conducto arterioso (PCA) de 5 mm.
          Paciente de 3 días de vida procedente de un hospital maternoinfantil, con an-
          tecedente de tercera gestación, con controles prenatales normales, nace por   Se realiza una angiotomografía para evaluar la patología cardíaca asociada
          cesárea iterativa. Edad gestacional 40 semanas, peso 3,550 kg, talla 49 cm y   (Figura 2 a Figura 5), diagnosticándose aplasia pulmonar izquierda. Se man-
          Apgar 7-9.                                          tiene el tratamiento con prostaglandinas por 10 días, ya que el tamaño de la CIA
                                                              y la PCA eran amplios para asegurar mezcla y es dado de alta a los 28 días.
          A las horas de vida presenta distrés respiratorio y cianosis perioral, con satura-  Se mantienen controles ambulatorios hasta los 2 meses de edad.
          ción de oxígeno del 75%, por lo que se realiza una radiografía de tórax (Figura 1)
          con velamiento de hemitórax izquierdo sin imagen típica de patología cardía-  Posteriormente se le admitió para cirugía cardíaca programada con apoyo de
          ca.                                                 misión médica extranjera (CUIDAM). Se le realizó switch arterial, cierre de la CIV
                                                              y ligadura y sección del conducto arterioso. El tiempo de circulación extracor-
          Se le realiza también una ecocardiografía donde se diagnostica transposición   pórea (CEC) fue de 2 horas y 30 minutos, y el tiempo de clampado aórtico de
          de grandes vasos (D-TGV) con comunicación interventricular (CIV) y comuni-  1 hora y 27 minutos. El resultado quirúrgico fue bueno y la evolución postope-
          cación interauricular (CIA) asociadas, y sospecha de atelectasia masiva izquier-  ratoria satisfactoria.
          da. Se inicia tratamiento con prostaglandinas y es transferido al instituto de
          referencia.                                         Fue dado de alta y sigue controles médicos periódicos.

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