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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

Figura 6. Pieza histológica del pulmón, con múltiples lesiones nodulares
Figura 4. Pieza histológica del corazón donde se observan lesiones en el parénquima (cortesía del Dr. Vargas, Servicio de Patología, Hospital San
necrosadas infiltrantes en el pericardio formando granulomas (cortesía del Vicente Paúl, Heredia, Costa Rica)
Dr. Vargas, Servicio de Patología, Hospital San Vicente Paúl, Heredia, Costa Rica)

Discusión

Los tumores cardíacos primarios son raros, con una incidencia entre el
0,0017% y el 0,03% de todos los tumores. De todos los tumores malignos
cardíacos, los sarcomas son los más frecuentes (76-78%) (1, 2, 3) y el angiosarco-
ma representa aproximadamente el 31% de los tumores de estirpe maligna.

El angiosarcoma primario de pericardio es extremadamente raro y está aso-
(4)
ciado a muy mal pronóstico . Con una mayor incidencia en varones, aparece
entre la tercera y la cuarta década de la vida. Su progresión inicialmente es asin-
tomática o muy inespecífica . Finalmente suele presentarse con insuficiencia
(5)
cardíaca y es frecuente el derrame pericárdico severo.
En el paciente de este caso los diagnósticos diferenciales evaluados inicialmente
fueron tuberculosis y miocarditis viral, pero las serologías virales, bacteriología
y serologías para tuberculosis, fueron negativas. En la segunda internación fue
imposible no pensar en una causa neoplásica por la rápida progresión de los sín-
tomas y el deterioro marcado de su estado general. Llamó mucho la atención la
rápida progresión de la enfermedad, sin poder tener un diagnóstico certero has-
ta después de la muerte del paciente. Apoyaba el diagnóstico de neoplasia ma-
ligna la infiltración pericárdica observada en la tomografía y la ecocardiografía, lo
que hizo pensar en un proceso neoplásico infiltrativo del pericardio a pesar de
no tener la confirmación histopatológica hasta el momento de su fallecimiento.

El angiosarcoma pericárdico se observa como lesiones rojas o pardas y hemo-
rrágicas, mal circunscritas y que pueden invadir el miocardio subyacente, el pul-
món o la pared torácica . En la autopsia las muestras macroscópicas revelaron
(4)
Figura 5. Otra vista de la pieza histológica de corazón donde se observan
las lesiones infiltrantes en pericardio necrosadas formando granulomas características de tumor maligno con metástasis en el parénquima pulmonar.
(cortesía del Dr. Vargas, Servicio de Patología, Hospital San Vicente Paúl, Heredia, La histología con marcadores CD 31+ y CD 34 + llevó al diagnóstico final de
Costa Rica) angiosarcoma primario de pericardio.
• Casos clínicos 20 RETIC. 2020 (Jul); 3 (2): 18-21