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• Casos clínicos
caso 07

La disección aórtica (DAo) es una complicación rara, que suele ser fatal en caso
de no intervenirse. Tiene una incidencia estimada de 40 casos cada 10.000
pacientes . Histopatológicamente se ha observado la presencia de necrosis
(6)
quística de la capa media vascular, a su vez, se constató la presencia de alte-
ración en elasticidad aórtica similares a lo observado en el síndrome de Mar-
fan (7, 8) . La DAo suele ser silente y ocurre con diámetros aórticos inferiores a los
observados en la población general. Los factores de riesgo para DAo son la
coexistencia de VAB, CoAo, dilatación aórtica, hipertensión arterial y linfedema
fetal; no obstante, entre el 10-25% de los casos sólo presentaban como factor
predisponente el ST.

Finalmente, se debe recordar que es importante realizar la valoración de los
diámetros aórticos indexados a la superficie corporal de forma sistemática,
principalmente en este grupo de pacientes, dada su estatura baja.
Figura 4. Angio-TC de aorta torácica. Corte transversal donde se observa
la disección aórtica con la luz falsa (de mayor tamaño) y luz verdadera (de
menor tamaño) Conclusión

En el síndrome de Turner las complicaciones cardiovasculares marcan el pro-
nóstico del paciente. Para su seguimiento las técnicas de imagen cardiovas-
cular juegan un papel fundamental. Los hallazgos histopatológicos y hemo-
dinámicos sugieren un comportamiento muy similar a los observados en el
síndrome de Marfan. No existe un consenso amplio de cómo debería realizarse
el seguimiento de estos pacientes, por lo que todos los casos deben individua-
lizarse e, idealmente, discutirse en un Heart Team.

Ideas para recordar

• El síndrome de Turner se asocia a afecciones cardiovasculares potencial-
mente graves.
• Tiene una prevalencia de válvula aórtica bicúspide del 30% y de coartación
aórtica en el 12% de los casos.
• El seguimiento debe ser clínico y con técnicas de imagen (ecocardiografía
y tomografía).
• Es mandatorio indexar los diámetros aórticos a la superficie corporal.
Figura 5. Angio-TC de aorta torácica. Corte sagital, con recoartación de la
aorta torácica descendente
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RETIC. 2020 (Jul); 3 (2): 33-35 35