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Revista de ecocardiografía
                                                                          práctica y otras técnicas de imagen cardíaca
                                                                                              Caso clínico 07

           Disección aórtica asintomática en una paciente

                 con síndrome de Turner, válvula aórtica


                         bicúspide y recoartación aórtica




          Héctor Alejo Orellano                                                      Correspondencia
          Mirta Casella
          Salvador Vicente Spina                                                     Héctor Alejo Orellano
                                                                                     alejohoredoc@gmail.com
          Servicio de Ecocardiografía. Hospital Aeronáutico Central. Buenos Aires. Argentina

          Recibido: 30/05/2020
          Aceptado: 22/06/2020
          En línea: 31/07/2020
          Citar como: Orellano HA, Casella M, Spina SV. Disección aórtica asintomática en una paciente con síndrome de Turner, válvula aórtica bicúspide y recoartación
          aórtica. Rev Ecocar Pract (RETIC). 2020 (Jul); 3 (2): 33-35. doi: 10.37615/retic.v3n2a10.
          Cite this as: Orellano HA, Casella M, Spina SV. Asymptomatic aortic dissection in a patient with Turner syndrome, bicuspid aortic valve, and aortic recoarctation. Rev
          Ecocar Pract (RETIC). 2020 (Jul); 3 (2): 33-35. doi: 10.37615/retic.v3n2a10.
          Palabras clave          RESUMEN
          ▻ Disección aórtica     Se presenta el caso de una paciente de 47 años con síndrome de Turner, portadora de válvula aórtica bicús-
          ▻ Síndrome de Turner    pide y antecedente de cirugía por coartación aórtica en la infancia, a quien se descubre durante un estudio
          ▻ Coartación aórtica    de rutina una disección de la aorta ascendente asociada a insuficiencia aórtica severa secundaria a prolapso
          ▻ Válvula aórtica bicúspide  de dos de las valvas y a recoartación aórtica.
                                  El síndrome de Turner se asocia con complicaciones cardiovasculares potencialmente graves. El seguimien-
                                  to clínico y con técnicas de imagen es fundamental para intentar prevenirlas
          Keywords                ABSTRACT
          ▻ Aortic dissection     We present the clinical case of a 47-year-old female patient with Turner syndrome, bicuspid aortic valve, and
          ▻ Turner syndrome       previous history of surgery of aortic coarctation in the childhood. During a routine study, ascending aorta dis-
          ▻ Aortic coarctation    section associated with severe aortic insufficiency secondary to valve prolapse and aortic recoarctation were
          ▻ Bicuspid aortic valve  found.
                                  Turner syndrome is associated with potentially serious cardiovascular complications. Clinical and imaging follow-
                                  up are essential to prevent them.



          Presentación del caso                               En el eje supraesternal largo se observa un flap de disección aórtica (DAo) y la
                                                              presencia de re-CoAo con gradiente máximo de hasta 77 mmHg  (Vídeo 4,
          Una paciente de 47 de años acudió a los consultorios externos de Eco-  Vídeo 5 y Figura 3).
          cardiografía para la realización de una ecocardiografía transtorácica (ETT)
          rutinaria de control. Como antecedentes relevantes presentaba síndrome   La paciente fue derivada a un centro de alta complejidad donde se le realizó
          de Turner (ST), había sido intervenida de coartación aórtica (CoAo) a los    una angio-TC aórtica, que evidenció a nivel de la raíz aórtica un diámetro de
          7 años y es portadora de una válvula aórtica bicúspide (VAB) con este-  55 x 46 mm y en AA un diámetro de 75 x 69 mm.
          nosis leve.
                                                              Además, confirmó el hallazgo de DAo que se extiende desde la raíz, pasando
          La ecocardiografía evidenció un ventrículo izquierdo (VI) levemente dilatado   por AA, hasta el cayado aórtico, de una longitud aproximada de 98 mm, siendo
          con engrosamiento leve del  septum interventricular y fracción de eyección   la luz verdadera de 48 x 19 mm, sin compromiso del tronco braquiocefálico, ni
          conservada, así como dilatación importante de la raíz aórtica y la aorta ascen-  la subclavia izquierda.
          dente (AA) proximal (Vídeo 1).
                                                              Por último, se observa una CoAo con un anillo de 13 mm en relación con una
           Con Doppler color se observa un flujo de insuficiencia aórtica (IAo) que impre-  aorta descendente de 20 mm (Figura 4 y Figura 5).
          sionaba ser significativo. Focalizando la imagen a nivel de la AA, se observa una
          franca dilatación aneurismática de la misma, con un diámetro mayor de 7,5 cm   La paciente fue intervenida exitosamente, realizándose un procedimiento de
          (Figura 1). En ventana apical de tres cámaras se pudo observar con mayor   recambio de raíz de aorta con cirugía de Bentall-Bono, con prótesis valvular
          detalle la VAB, que presentaba un prolapso marcado de dos de las valvas con   mecánica N.° 23 y a nivel de AA una prótesis recta de dacrón N.° 30, quedando
          jet de IAo significativo (Vídeo 2, Vídeo 3 y Figura 2).  pendiente para un segundo tiempo quirúrgico la resolución de la re-CoAo.



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