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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca
Caso clínico 02

Cierre percutáneo de defecto

tipo Gerbode en un niño de 3 años

tras cirugía de Bentall

Juan Manuel Carretero Ballón Correspondencia
Freddy Prada
Joan Sánchez de Toledo Juan Manuel Carretero Ballón
jcarretero@sjdhospitalbarcelona.org
Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Sant Joan de Deu. Esplugues Llobregat
Recibido: 18/08/2019
Aceptado: 04/01/2020
En línea: 02/03/2020

Citar como: Carretero-Ballón JM, Prada F, Sánchez-de Toledo J. Cierre percutáneo de defecto tipo Gerbode en un niño de 3 años tras cirugía de Bentall. Rev Ecocar
Pract (RETIC). 2020 (Mar); 3 (1): 23-26. doi: 10.37615/retic.v3n1a6
Cite this as: Carretero-Ballón JM, Prada F, Sánchez-de Toledo J. Percutaneous closure of Gerbode-type defect in a 3-year-old boy after Bentall surgery. Rev Ecocar
Pract (RETIC). 2020 (Mar); 3 (1): 23-26. doi: 10.37615/retic.v3n1a6.

Palabras clave RESUMEN
▻ Defecto tipo Gerbode El defecto de Gerbode, es decir, la comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha es un
▻ Complicación de la cirugía hallazgo bastante raro. Generalmente es congénito, aunque también puede presentarse en forma adquirida
de Bentall especialmente tras cirugía cardíaca. El cierre quirúrgico es el tratamiento de elección. Existen pocas comu-
▻ Cierre percutáneo nicaciones de cierre percutáneo en la edad pediátrica. En este caso se documenta el cierre percutáneo
de Gerbode
exitoso de un defecto de Gerbode en un niño de 3 años con dilatación masiva de la aorta después de una
reparación quirúrgica de Bentall. El resultado fue excelente, sin fugas residuales ni mal funcionamiento de
la válvula protésica.
Keywords ABSTRACT
▻ Gerbode defect The Gerbode defect, the left ventricle to the right atrial communication, is a the rare finding. It is usually congeni-
▻ Bentall surgery complication tal but can also occur as an acquired disease, especially after cardiac surgery. The surgical closure is accepted as
▻ Transcatheter Gerbode defect treatment of choice. There are only a few case reports of transcatheter closure published in children. We hereby
closure report a successful transcatheter closure of a Gerbode shunt in a 3 years old child with massive aorta dilatation after
surgical Bentall repair. The result was excellent without neither residual leak nor malfunction of the prosthetic valve.
Presentación del caso La angiotomografía computarizada mostró un aneurisma de raíz de aorta de
50,3 mm en proyección de doble oblicuidad a nivel de senos de Valsalva, que
se originaba en la región valvular y se extendía hasta la aorta ascendente, sin
Se presenta el caso de un niño de 3 años que fue diagnosticado de dilatación afectación del arco aórtico ni de los troncos supraaórticos (Figura 1). La raíz
aneurismática de la aorta. Entre sus antecedentes personales presentaba retraso aórtica en el plano valvular mide 46,4 mm, la unión sinotubular 32,8 mm y la
global del desarrollo, artrogriposis congénita neonatal múltiple con pies equinos aorta ascendente 19,3 mm.
y rótulas luxadas, fisura palatina intervenida a los 9 meses y cirugía de ductus arte-
rioso a los 10 días de vida, cirugía en la que se detectó la presencia de un aneuris- El estudio oftalmológico descartó anomalías y en el estudio genético se
ma de aorta. No tenía historia familiar remarcable, con unos padres sanos proce- encontró una duplicación de 507 Kb de la banda cromosómica 6p25.3
dentes de Perú, que residían en España desde hace 1 año y no tenían otros hijos. (794273_1301623) x 3. Esta alteración se considera como una variante de
significado incierto. Se inició tratamiento con losartán y se decidió la ciru-
En la exploración clínica destaca un fenotipo peculiar con hipertelorismo, ar- gía ante el peligro de complicación severa dada la masiva dilatación de la
trogriposis de manos y pies, gran hiperlaxitud, tórax carinatum, subluxación aorta.
de rótulas y genu recurvatum. En la auscultación cardíaca destacaba un soplo
holodiastólico en foco aórtico. Se realizó una cirugía de Bentall-De Bono con reimplantación de coronarias y
prótesis mecánica de 23 mm dada la insuficiencia aórtica.
La ecocardiografía mostró una dilatación aneurismática de la raíz aórtica (raíz
aórtica de 23 mm, Z-score +6,8; senos de Valsalva 48 mm, Z-score +10,1; unión El postoperatorio cursó con episodios de taquicardia supraventricular que ce-
sinotubular 31 mm, Z-score + 6,6 y aorta ascendente de 19 mm) y una válvula dieron con maniobras vagales y tras iniciar tratamiento con betabloqueantes.
aórtica tricúspide con insuficiencia moderada. En la valoración del ventrículo En el séptimo día postoperatorio se detectó un soplo holosistólico llamativo y
izquierdo se obtuvo un diámetro telediastólico de 35 mm (Z-score +1) y un la radiografía de tórax mostró una cardiomegalia moderada. La ecocardiografía
diámetro telesistólico de 26 mm (Z-score +2,2) con FE 56%. identificó un shunt de 5 mm de diámetro desde el ventrículo izquierdo (VI) a la

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