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• Casos clínicos
caso 01

El SAF secundario aumenta la frecuencia y la gravedad de la enfermedad val-
vular cardíaca en el LES. En el caso de esta paciente el diagnóstico de SAF se
hizo primero (3, 4, 5) .
Ecocardiográficamente, las lesiones de la ELS suelen ser sésiles, regulares, de
base ancha, con poca movilidad, sin movimiento errático, ubicadas en el lado
ventricular de las válvulas auriculoventriculares, en el lado vascular de las válvu-
las sigmoideas o en el endocardio vascular, tales características las diferencian
de las típicas vegetaciones infecciosas.

La patogenia de las lesiones valvulares en la ELS implica la formación de fibrina,
plaquetas y trombos en la válvula alterada, el daño endotelial, depósito e inmu-
noglobulinas, aCL y complemento, lo que conduce a fibrosis, engrosamiento,
cicatrización, distorsión y disfunción valvular. Aunque la afección suele ser leve,
Vídeo 8. ETT vista del TEVD sin evidencia de la masa que previamente se
encontraba en cara ventricular de valva posterior tricúspide en algunos pacientes las anomalías pueden ser mayores, causar embolización
y regurgitación valvular severa que requieren cirugía (1, 6, 7, 8) .
La “hipótesis de los 2 impactos” descrita por Bordin et al., plantea que el estado
protrombótico generado por los anticuerpos aCL (primer evento) favorecería
(tras un segundo evento como cirugía cardíaca, embarazo, etc.), la formación
del trombo sobre un endotelio valvular previamente inflamado y actuar como
desencadenante del cuadro de endocarditis sobre una válvula que siendo sus-
ceptible previamente, aumenta la potencial afección (1, 2, 3, 4) .

Aproximadamente el 10% de los pacientes con LES desarrollan insuficiencia
valvular severa asociada con altos niveles de anticuerpo aCL, síntomas de in-
suficiencia cardíaca y disfunción ventricular que amerita cirugía (3, 4, 5) . Vianna et
al. informan que las lesiones valvulares son más severas en pacientes con SAF
secundario .
(5)
La cirugía se reserva para los casos con disfunción valvular severa y grandes ve-
Vídeo 9. ETT, plano apical de cuatro cámaras con cardiopatía dilatada y getaciones embolígenas. Aunque el tratamiento con esteroides puede reducir
mejoría de la función sistólica biventricular, remisión de la masa en valva las lesiones, no es suficiente para erradicar el riesgo embólico y la anticoagula-
septal tricúspide, ausencia de derrame pericárdico y pleural ción no debería cuestionarse (5, 6) .

El uso de esteroides ha provocado una importante reducción de la incidencia
de ELS, sin embargo, su frecuencia actual alcanza 10-35% de los casos. En este
caso hubo importante remisión de las masas tricúspides con el tratamiento
que recibió, persistiendo la lesión pulmonar. Pese a ello, sus manifestaciones
clínicas suelen ser leves y suele transcurrir inadvertida.

Conclusión

La ELS debe incluirse en el diagnóstico diferencial del paciente con SAF y LES
con presencia de masas intracardíacas que carecen del típico movimiento
errático de las vegetaciones infecciosas, en especial si existen anticuerpos aCL
positivos con cultivos negativos. Aunque la disfunción valvular es rara, cuan-
do se produce, el tratamiento con esteroides y terapia específica del SAF/LES
puede reducir las lesiones y diferir la necesidad de reemplazo valvular. Dado el
Vídeo 10. ETT, subcostal de cuatro cámaras donde se evidencia remisión
de las masas evidenciadas previamente en valva septal y anterior tricúspide riesgo embólico, la anticoagulación y vigilancia clínica y de imagen son fun-
damentales.
Discusión
Ideas para recordar

La endocarditis de Libman-Sacks (ELS) es una de las presentaciones cardíacas • La ELS es frecuente en pacientes con SAF y LES y debe pensarse ante masas
más frecuentes del lupus eritematoso sistémico (LES) y del síndrome antifos- intracardíacas con cultivos negativos en pacientes sin fiebre.
folípidos (SAF) que típicamente afecta a la válvula aórtica o mitral, la participa- • Las válvulas más afectadas son las izquierdas.
ción de la válvula tricúspide y pulmonar es altamente inusual (menos del 10% • El tratamiento de la patología de base suele lograr reducción del tamaño
de los casos documentados) (1, 2, 6, 7, 8) . de las masas y podría mejorar la disfunción ventricular.

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