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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

La PVCSI con ausencia de la VCSD ocurre en 0,09 a 0,13% de pacientes con
cardiopatías congénitas . En esta anormalidad venosa no hay implicaciones
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hemodinámicas, pero sí toma importancia cuando se vaya a obtener una vía
venosa central utilizando la vena yugular interna.

La presencia de HTAP severa y la relativa edad avanzada del paciente cons-
tituyen factores de mal pronóstico. Desde un inicio se planteó la posibilidad
quirúrgica de cerclaje pulmonar bilateral con el fin de disminuir las presiones
pulmonares y, luego, planificar la cirugía reparativa definitiva. Por negativa de
los padres y lo complejo de su cardiopatía no se realizó.

Es muy inusual que un paciente con TAC sobreviva sin cirugía hasta los 9
años. Los factores que probablemente han favorecido la supervivencia del
paciente son un PCA no restrictivo, resistencias vasculares pulmonares eleva-
das y ausencia de insuficiencia de VT. Otro dato interesante es que, durante
este tiempo, el paciente ha vivido en Puno, ciudad de los Andes peruanos,
ubicada a 3.827 metros sobre el nivel del mar. Es posible que exista una re-
lación entre la altura y el comportamiento no habitual de esta compleja car-
Figura 6. ETT bidimensional con vista de cinco cámaras. El Doppler continuo diopatía en el paciente. Sin embargo, no se tiene conocimiento que se haya
a nivel de la salida única arterial muestra un gradiente medio de 79 mmHg descrito en la literatura un TAC con este tipo de asociación. Sin embargo,
existe una relación de tipo parabólica entre la presión pulmonar y la altu-
ra del lugar de nacimiento, según el estudio realizado por Cruz-Jibaja et al. .
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De lo expuesto se puede desglosar una interrogante: ¿será que en este pacien-
te la altura extrema ha permitido su supervivencia más allá de lo habitual para
una patología tan severa?

Conclusión

Este caso resalta la importancia del uso de imágenes cardíacas de forma multi-
modal para lograr un diagnóstico preciso de una cardiopatía compleja como el
TAC. Esta forma de estrategia ayuda a identificar la anatomía y la fisiopatología
de las cardiopatías congénitas de una manera objetiva y certera. Esta informa-
ción es crucial para decidir cuál es la mejor estrategia terapéutica para seguir.

Ideas para recordar

• El TAC es una cardiopatía congénita severa poco frecuente con una pobre
supervivencia si no se diagnostica y opera óptimamente antes de los 6 me-
ses de edad.
• El TAC, como muchas otras cardiopatías congénitas, puede tener otras anor-
Vídeo 1. Reconstrucción tomográfica completa en tres dimensiones del malidades cardiovasculares asociadas de importancia clínica.
tronco arterioso común con interrupción del arco aórtico tipo C
• El abordaje multimodal de imágenes es indispensable en la evaluación de
las cardiopatías congénitas.
Discusión
Bibliografía

El TAC pertenece a la familia de las anomalías conotroncales y se caracteriza 1. Lacour-Gayet F, Bove EL, Hraška V, et al. Surgery of Conotruncal Anomalies.
por un tronco arterial solitario que emerge de la base del corazón y da origen Springer International Publihing. Switzerland. 2016.
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a las arterias coronarias, pulmonares y al menos a una arteria braquiocefálica . 2. Zampi JD. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adoles-
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Esta entidad representa cerca del 1% de las cardiopatías congénitas . La mayor cents: Including the Fetus and Young Adult [Internet]. JAMA 2008. 300: 2676.
variabilidad anatómica se encuentra en el arco aórtico. Una patología asocia- 3. Pierpont MEM, Gobel JW, Moller JH, Edwards JE. Cardiac malformations in
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da importante es la IAAo (11 a 19%) y tiene que haber un CAP que permita relatives of children with truncus arteriosus or interruption of the aortic
que haya flujo sanguíneo en la aorta descendente. La VT tiene 3 valvas en dos arch. Am J Cardiol 1988; 61 (6): 423-427.
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terceras partes de los pacientes; en el resto, puede haber de 2 a 6 valvas . No 4. Bohuta L, Hussein A, Fricke TA, et al. Surgical repair of truncus arteriosus
es infrecuente que haya insuficiencia de la VT, causada por engrosamiento y associated with interrupted aortic arch: Long-term outcomes. Ann Thorac
displasia o por prolapso debido a la dilatación de la raíz troncal. Es inusual la Surg 2011; 91 (5): 1473-1477.
presencia de estenosis de la VT (1, 2) . 5. Cruz-Jibaja J. Correlation Between Pulmonary Artery Pressure and Level of
Altitude. CHEST J 1964; 46 (4): 446.

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