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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

White-Garland, representa aproximadamente el 0,25-0,50% de todas las car-
diopatías congénitas . Esta entidad reviste especial importancia por su alta
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mortalidad en edades tempranas. La supervivencia en la infancia es cercana
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al 10% , y los que logran sobrevivir pueden presentar muerte súbita durante
la juventud (1, 4, 5) . La presentación clínica más agresiva en edades tempranas
se debería a la ausencia de circulación colateral que ayudaría a mantener la
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perfusión miocárdica en adultos .
Tras el nacimiento, la circulación hacia el territorio izquierdo por la arteria co-
ronaria homónima es provista desde la arteria pulmonar. Más tarde, al caer las
resistencias pulmonares y disminuir la presión en la arteria pulmonar, el flujo
de la arteria coronaria izquierda de vuelve retrógrado, generando un robo de
flujo coronario. En esta instancia, la supervivencia dependerá del grado de cir-
Vídeo 3. Evaluación por ecocardiografía de estrés, plano apical de cuatro culación colateral que se haya desarrollado (1, 5) .
cámaras. Se observa un trastorno de contractilidad al pico de ejercicio en
los segmentos apicales
En aquellos pacientes que alcanzan la edad adulta, el ALCAPA puede generar
isquemia miocárdica, disfunción ventricular izquierda, insuficiencia cardíaca
y, en muchos casos, su forma de presentación es la muerte súbita de causa
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A B arrítmica, dependiendo nuevamente del desarrollo de la circulación colateral .
Todos estos cambios generan secundariamente diferentes grados de hiperten-
sión pulmonar.
La insuficiencia mitral, aunque en algunos casos puede deberse a degene-
ración mixomatosa o a la asociación con anomalías congénitas (hendidura,
cuerdas cortas), suele ser secundaria a isquemia de los músculos papilares
y del miocardio subyacente, como en el caso de la paciente de este caso .
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Debido a la escasa cantidad de pacientes que alcanzan la vida adulta, la evi-
dencia científica de pacientes adultos es limitada, tanto en su estrategia con-
servadora como en la conducta quirúrgica. Se ha descrito un caso excepcional
de un paciente de edad avanzada en donde se optó por una estrategia con-
Figura 5. Angiotomografía coronaria que evidencia el nacimiento anómalo
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de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar servadora . En aquellos pacientes adultos en los que se realiza un diagnóstico
adecuado, la corrección quirúrgica se ha asociado con buenos resultados a
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largo plazo .
La tomografía computarizada multicorte representa una herramienta de gran
valor diagnóstico en la actualidad y ha logrado reemplazar a la angiografía in-
vasiva convencional, ya que puede tiene una excelente resolución espacial que
permite orientar la estrategia quirúrgica y el seguimiento .
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La estrategia quirúrgica debe evaluarse individualmente. Si bien el reim-
plante de la arteria coronaria izquierda y la reparación valvular es la técnica
de elección, la anatomía de la válvula mitral debe evaluarse cuidadosamen-
te, ya que en algunos casos no es factible la reparación y debe reempla-
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zarse .

Conclusión
Vídeo 4. Modelo de impresión tridimensional a partir de la
angiotomografía
La presencia de insuficiencia mitral isquémica no siempre es consecuencia de
enfermedad coronaria clásica (aterosclerótica), en algunas ocasiones, como el
de esta paciente, puede estar vinculada a anomalías congénitas de las arterias
Discusión coronarias. En este caso, el nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquier-
da desde la arteria pulmonar generó insuficiencia mitral severa por compromi-
so isquémico con disminución de la movilidad sistólica de la valva posterior. La
La malformación de las arterias coronarias corresponde a un grupo infre- prueba evocadora de isquemia desencadenó, además, isquemia miocárdica
cuente de anomalías congénitas de las que la más conocida es la fístula apical y anterior.
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coronaria, que genera isquemia miocárdica por robo de flujo coronario .
Debido a que este grupo constituye una entidad congénita infrecuente, que Afortunadamente, esta mujer joven desarrolló circulación colateral suficiente
afecta a menos del 1% de la población , se desconocen datos fidedignos para sobrevivir durante los primeros años de vida, sin embargo, la isquemia
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de su incidencia. El ALCAPA, también conocido como síndrome de Bland- miocárdica generó insuficiencia valvular.
• Casos clínicos 28 RETIC 2019 (2); 1: 15-29