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• Casos clínicos
caso 06

La VCSIP coexiste generalmente con la VCS derecha normal. Es muy rara la Conclusión
asociación con agenesia de dicho vaso (3, 4) . Martinez-Villar refiere 150 pacientes
pediátricos (0-18 años de edad) con VCSIP con sólo 12 pts (8%) con ausencia
de VCS derecha, en los que el 58% (7 pts) tuvieron asociación con malforma- La combinación de la agenesia de la vena cava superior derecha y la presencia
ción congénita y el resto (42%) tenían un corazón estructuralmente normal . de vena cava superior izquierda es un hallazgo infrecuente en la población
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general adulta.
Los defectos congénitos más comunes asociados a esta malformación venosa
combinada son: defectos del tabique auricular, septum interventricular, defec- Los estudios ecocardiográficos detallados y precisos pueden identificar
tos atrioventriculares, coartación de la aorta y ventrículo derecho de “doble este raro defecto congénito combinado, por tanto, previenen futuras com-
salida” . plicaciones durante procedimientos invasivos y constituyen un paso inicial
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en la investigación de otras malformaciones congénitas asociadas.
Además de estas asociaciones a malformaciones cardíacas congénitas, el im-
pacto clínico más relevante de la VCSIP es la asociación con alteraciones de la
formación y conducción de impulsos eléctricos cardíacos (6, 7) . Ideas para recordar
En el presente caso, el hallazgo del seno coronario dilatado planteó la sospe- • La dilatación del seno coronario por drenaje de la vena cava superior iz-
cha de malformación congénita cardíaca asociada. La Tabla 1 indica las causas quierda persistente conlleva fisiología circulatoria normal.
más frecuentes de dilatación del seno coronario. • Su asociación con agenesia de la vena cava superior derecha es muy poco
frecuente.
Dilatación del seno coronario • La secuencia de llenado por contraste salino inyectado en brazo izquierdo
Aumento de presión en aurícula derecha del SC antes de la AD indica la persistencia de la cava superior izquierda
drenando en SC.
Estenosis tricúspide
Insuficiencia tricúspide
Hipertensión pulmonar Bibliografía
Fístula arteriovenosa coronaria
1. Irwin RB, Greaves M, Schmit M. Left superior vena cava: revisited. Eur Heart J
Vena cava izquierda persistente
Cardiovasc Imaging 2012; 13: 284-291.
Comunicación interauricular tipo seno coronario 2. Martínez-Villar M, Gran F, Ferrer Q, et al. Vena cava superior izquierda persis-
Tabla 1. Causas más frecuentes de dilatación del seno coronario tente con agenesia de la vena cava superior derecha. Rev Esp Cardiol 2016;
69: 220-221.
La inyección simple de bolos de solución salina agitada en las venas antecu- 3. Lytzen R, Sundberg K, Vejlstrup N. Absent right superior caval vein in situs
bitales pueden ayudar al diagnóstico diferencial de la dilatación del seno co- solitus. Cardiol Young 2016; 26: 334-339.
ronario. En casos raros como el descrito de agenesia de VCS derecha y VCSI 4. Sheikh AS, Mazhar S. Persistent left superior vena cava with absent right
persistente, el contraste entra primero en el SC marcadamente dilatado desde superior vena cava: Review of the literature and clinical implications. Echo-
ambas venas braquiales. El examen transesofágico puede agregar información cardiography 2014; 31: 674-679.
sobre posibles defectos cardíacos congénitos coexistentes. La angiografía ve- 5. Nagasawa H, Kuwabara N, Goto H, et al. Incidence of persistent left superior
nosa es un método de imagen ampliamente disponible y de bajo coste para vena cava in the normal population and in patients with congenital heart
la confirmación definitiva de la malformación venosa combinada presentada. diseases detected using echocardiography. Pediatr Cardiol 2018; 39: 484-
Otros métodos de imagen alternativos incluyen la tomografía computada y la 490.
exploración de imágenes por resonancia magnética cardíaca . 6. Gomez-Pulido F, Arana-Rueda E, Pedrote A. Atrial fibrillation ablation in a
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patient with absent right superior and persistent left superior vena cava.
La hemodinámica de los pacientes con agenesia de VCS derecha y VCSI aislada Europace 2014; 16: 499.
conectada a la aurícula derecha es la misma que la de los individuos sanos y, 7. Tyrak KW, Holda J, Holda MK, et al. Persistent left superior vena cava. Cardio-
como resultado, los pacientes están en su mayoría asintomáticos. Sin embargo, vasc J Afr 2017; 28: e1-e4.
puede causar dificultades y complicaciones graves en la cateterización venosa 8. Lytzen R, Sundberg K, Vejlstrup N. Absent right superior caval vein in situs
central, la colocación de electrocatéteres intracardíacos o durante el bypass solitus. Cardiol Young 2016; 26: 334-339.
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cardiopulmonar .

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