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Revista de ecocardiografía
                                                                          práctica y otras técnicas de imagen cardíaca
                                                                                              Caso clínico 07



               Hipertrofia lipomatosa epicárdica: la entidad


                    desconocida. Diagnóstico y tratamiento




          Eva Díaz Caraballo                                                         Correspondencia
          María Eulalia Jiménez
          Nancy Giovanna Uribe                                                       Eva Díaz Caraballo
          Sara Moreno                                                                edicapaz@yahoo.com
          Javier Balaguer
          Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España


          Palabras clave          RESUMEN
          ▻  Lipomatosis cordis   La hipertrofia lipomatosa cardíaca (HLC) o lipomatosis cordis es una patología cardíaca no bien conocida en
          ▻  Hipertrofia lipomatosa   la que persisten dificultades en su diagnóstico y manejo terapéutico. Causada por la hiperplasia de lipocitos,
            cardíaca              se caracteriza por la acumulación de tejido adiposo no encapsulado, siendo su localización más frecuente
          ▻  Taponamiento cardíaco  en el septo interauricular, y más desconocida a nivel epicárdico. Con un diagnóstico inicial erróneo con
          ▻  Tomografía computarizada   ecocardiografía transtorácica de derrame pericárdico en la mayor parte de los escasos casos sintomáticos
            cardíaca
                                  descritos de HLC epicárdica en la literatura médica, las nuevas técnicas de imagen como la tomografía
                                  computerizada (TC) y cardiorresonancia magnética (cardio-RM) permiten caracterizar el tejido con alta sen-
                                  sibilidad y especificidad.

          Keywords                ABSTRACT
          ▻  Lipomatous cordis    Cardiac lipomatous hypertrophy (CLH) or lipomatous cordis is a not well known cardiac pathology which diag-
          ▻  Cardiac lipomatous hyper-  nosis and treatment remain difficult. It is caused by adipocyte hypertrophy and its main feature is non capsula-
            trophy                ted fatty tissue accumulation. It´s normally located at the interatrial septum and less frequently at an epicardic
          ▻  Cardiac tamponade    location. Having an initial wrong diagnosis of pericardial effusion by transthoracic ecocardiography in most of
          ▻  Cardiac computed     the symptomatic cases described, epicardial CLH can be studied now by new cardiac imaging techniques such as
            tomography
                                  cardiac computed tomography and cardiac magnetic resonance with high sensitivity and specificity.

          Presentación del caso
                                                              ventana pericárdica. En quirófano se realiza ventana pericárdica con ausencia
                                                              de drenaje, por lo que se decide realizar una esternotomía media visualizán-
          Se presenta el caso de un varón de 64 años con antecedentes médicos de   dose infiltración de saco pericárdico por material de consistencia gelatinosa
          hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes con microangiopatía (neuropatía   que asemeja tejido graso. Se realizó biopsia de pericardio y pericardiectomía
          y proteinuria), hepatopatía crónica enólica (hábito activo) y obesidad mórbida   de frénico a frénico.
          con insuficiencia respiratoria global y poliglobulia secundarias. En estudio ac-
          tual por el servicio de Medicina Interna por síndrome febril sin foco, ingresó por   Con respecto a la anatomía patológica, se describió la muestra de pericardio
          disnea progresiva, tos, diaforesis, edema periférico y malestar general.  como un fragmento aplanado y alargado de tejido (9 x 2,8 x 0,5 cm) que pre-
                                                              sentaba una de sus superficies lisa con un punteado rojizo y la contralateral
          En la valoración en Urgencias se aprecia en el ECG que está en ritmo sinusal sin   recubierta por abundante tejido graso. En los cortes seriados se observó una
          alteraciones electrocardiográficas. Se realizó ecoscopia con muy mala ventana   lámina de tejido fibroso de 0,2 cm de grosor máximo recubierta por abundan-
          ecocardiográfica objetivándose función sistólica biventricular conservada y un   te tejido graso siendo el diagnóstico de pericarditis crónica inespecífica, con
          derrame pericárdico moderado con mucha fibrina sin compromiso hemodi-  intenso engrosamiento fibroso, e hiperplasia mesotelial sin signos histológicos
          námico. Se decidió el ingreso en Medicina Interna para completar el estudio y   de malignidad en las muestras remitidas.
          tratamiento. En este periodo entró en fibrilación auricular, por lo que se inició
          heparina de bajo peso molecular a dosis bajas.      Durante su ingreso en Medicina Interna se había realizado una TC toracoab-
                                                              dominal en las horas previas al episodio de inestabilidad hemodinámica que,
          A la semana de evolución consultan urgentemente por hipotensión, taquicar-  procesada a posteriori, evidenció abundante grasa epicárdica que alcanzaba
          dia, diaforesis y mal estado general. Se realiza una ecocardiografía transtorácica   un grosor de 4,3 cm junto a engrosamiento pericárdico marcado de caracte-
          urgente observándose derrame pericárdico severo circunferencial con cam-  rísticas indeterminadas y derrame pericárdico localizado a nivel posterolate-
          bios respiratorios patológicos en llenado mitral, ausencia de colapso vena cava   ral derecho de 3 cm sobre aurícula derecha (AD) e izquierdo de 22 mm con
          inferior (VCI) y accesibilidad para pericardiocentesis (diámetro 35 mm desde   realce tardío (exudativo). También se apreció una vena cava inferior dilatada,
          subcostal). Dada la inestabilidad hemodinámica se decide pericardiocentesis   aumento de calibre de las arterias pulmonares (Figura 1), una consolidación
          de urgencia bajo control ecocardiográfico y de escopia sin éxito. Persistiendo   pulmonar en el lóbulo inferior derecho con adenopatías derechas y subcarina-
          inestabilidad hemodinámica se decide traslado urgente a cirugía cardíaca para   les inespecíficas y derrame pleural derecho. Con el diagnóstico de hipertrofia

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