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Toledo-Samaniego N., Galeano-Valle F., Cervilla-Muñoz E, Moragón-Ledesma S., Demelo-Rodríguez P.
Trombosis venosa superficial extensa y síndrome de Behçet

recho. La paciente no tiene historia de tabaquismo y el índice de masa corporal obesidad, cáncer activo, estados protrombóticos y embarazo, entre otros),
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es de 24 kg/m . Tomaba lisinopril, atorvastatina y levotiroxina. Presentaba epi- aunque su principal factor de riesgo es la presencia de venas varicosas en
sodios recurrentes de aftas orales dolorosas, episodios de uveítis desde hacía 4 extremidades inferiores, encontrándose hasta en un 80-90% de los pacientes
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años y positividad para el alelo HLA-B51. Estaba en seguimiento en consultas con TVS .
de Reumatología.
El tratamiento de la TVS es sintomático, dirigido al alivio del dolor y a la pre-
Historia clínica y exploración física vención de complicaciones para evitar la extensión hacia el sistema venoso
profundo. Se recomienda terapia anticoagulante si la longitud del trombo es
Acude a Urgencias por dos semanas de evolución de dolor y pesadez en la mayor a 4-5 cm o está próximo al cayado de la safena. En el ensayo clínico
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zona posterior de la pierna derecha, con induración y eritema en la parte pos- CALISTO se demostró la eficacia de fondaparinux 2,5 mg subcutánea al día du-
terior de dicha extremidad, desde la región gemelar hasta región proximal del rante 6 semanas frente al placebo; se disminuía la aparición de eventos trom-
muslo. No había presentado en las semanas previas inmovilización prolonga- bóticos sintomáticos (trombosis venosa profunda [TVP] y embolia pulmonar) y
da, traumatismos o cirugías. mortalidad por todas las causas.

Paciente en buenas condiciones generales, afebril, apreciándose venas varico- El SB es una enfermedad multisistémica con una distribución geográfica
sas sin signos de complicación y un cordón varicoso indurado y doloroso a la alrededor de la ruta de la seda, que se caracteriza por lesiones en las mu-
palpación en la cara posterior del gemelo derecho extendiéndose proximal- cosas (tanto oral como genital), además de posible afectación ocular, vas-
mente hacia la cara postero-interna del muslo. cular, neurológica o gastrointestinal . Las manifestaciones vasculares pue-
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den ocurrir hasta en un 40% de los pacientes con SB , siendo las trombosis
El resto de la exploración física era normal. venosas más frecuentes que las arteriales y, dentro de ellas, las TVP y las
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TVS (61,5% y 19,2% respectivamente ). La patogenia del trombo en el SB
Pruebas complementarias es predominantemente inflamatoria lo cual explica la escasa eficacia de la
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anticoagulación en el paciente con SB y trombosis y, por lo tanto, el trata-
En el análisis de sangre destaca hemograma (hemoglobina 13,0 g/dL; leuco- miento de elección según la European League Against Rheumatism (EULAR)
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citos 6500/µL; plaquetas 224000/µL), iones en rango normal, enzimas de cito- es la inmunosupresión .
lisis y colestasis sin alteraciones (alanino aminotransferasa 16 U/L; bilirrubina
0,5 mg/dL; gamma-glutamil transferasa 117 U/L; fosfatasa alcalina 43 U/L), fun- El diagnóstico de trombosis venosa debe hacer sospechar en la posibilidad
ción renal preservada, fibrinógeno 439 mg/dL, proteína C reactiva < 0,4 mg/dL de un SB cuando se presenta en pacientes jóvenes, trombosis extensas, esca-
y dímero D de 300 ng/mL (límite superior 250 ng/mL). sa respuesta al tratamiento anticoagulante o cuando presenta otros síntomas
sugestivos de SB. El diagnóstico del SB es clínico: se basa en los criterios esta-
Una ecografía-doppler de la extremidad afecta mostró en el sistema venoso su- blecidos en 1990 (International Study Group for Behçet’s Disease) y actualizados
perficial una vena colateral con contenido ecogénico intraluminal, ausencia de posteriormente en 2013 (International Criteria for Behçet’s Disease). Se incluye
colapso a las maniobras de compresión y ausencia de flujo Doppler, desde el las manifestaciones vasculares como un criterio diagnóstico en estos últimos.
tercio medio de la región posterior del músculo gastrocnemia derecho exten-
diéndose cranealmente hasta región proximal del muslo (> 20 cm de extensión). Un estudio observacional en una cohorte de pacientes con manifestaciones
vasculares en SB publicado recientemente por nuestro grupo mostraba que
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Evolución hasta un 80% de los pacientes con SB pueden no estar diagnosticados cuando
se presenta la manifestación vascular. Este tipo de manifestaciones son las que
Las aftas orales podrían explicarse en el contexto de una infección vírica (vi- llevan al diagnóstico del SB en un 40%, quedando un porcentaje alto sin diag-
rus herpes simple, virus de la inmunodeficiencia humana, etc.) o por enfer- nosticar y, por tanto, sin tratamiento, con alta probabilidad de recurrencia de
medades inflamatorias sistémicas, como la enfermedad de Crohn o el SB. trombosis con la morbimortalidad que asocia.
Tanto esta como una artritis reactiva o la sarcoidosis pueden tener una uveítis
como manifestación ocular. La TVS puede ocurrir en el seno de infecciones, Como conclusión, queremos destacar la importancia de una correcta anam-
enfermedades inflamatorias, patología oncológica o asociada a catéteres. nesis y sospecha clínica de SB ante un evento vascular en un paciente con
clínica sugestiva de SB, pudiendo ser la primera manifestación del SB y/o la que
En este caso, la aparición de la TVS unido a los antecedentes de episodios conlleve al correcto diagnóstico y su posterior tratamiento.
de uveítis y de aftas orales dolorosas recurrentes permitió establecer el diag-
nóstico de SB. Se inició tratamiento con fondaparinux 2,5 mg subcutáneo 1
inyección al día durante 45 días, prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/día y aza- Bibliografía
tioprina 100 mg/día. La paciente presentó una evolución clínica favorable sin
nuevas recurrencias de trombosis tras dos años de seguimiento. 1. Nasr H, Scriven JM. Superficial thrombophlebitis (superficial venous throm-
bosis). BMJ. 2015; 350: h2039. doi: 10.1136/bmj.h2039.
Diagnóstico 2. Seyahi E. Phenotypes in Behçet's syndrome. Intern Emerg Med. 2019; 14(5):
677-689. doi: 10.1007/s11739-019-02046-y.
Trombosis venosa superficial extensa secundaria a síndrome de Behçet. 3. Hatemi G, Christensen R, Bang D, Bodaghi B, Celik AF, Fortune F, et al. 2018
update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's
syndrome. Ann Rheum Dis. 2018; 77(6): 808-818. doi: 10.1136/annrheum-
Discusión y conclusión dis-2018-213225.
4. Cosmi B. Management of superficial vein thrombosis. J Thromb Haemost.
2015; 13(7): 1175-83. doi: 10.1111/jth.12986.
La TVS es una entidad relativamente común en nuestro medio, que compar- 5. Decousus H, Prandoni P, Mismetti P, Bauersachs RM, Boda Z, Brenner B, et al;
te factores de riesgo con la trombosis venosa profunda (edad, inmovilización, CALISTO Study Group. Fondaparinux for the treatment of superficial-vein

8 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2021 (Abril); 6(1): 7-9