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Smiliansky N, Iraola MV, Díaz-Cuña C, Bruno G. Encefalitis anti-NMDAR. ¿Cómo y cuándo sospecharla?

Al examinarla, presentaba hipertermia de hasta 41 ºC; estaba confusa, con Encefalitis anti-NMDAR probable
tendencia al sueño, normotensa con presión arterial 120/80 mmHg y fre- debe cumplir los 3 criterios
cuencia cardíaca de 90 latidos por minuto. Igualmente se objetivó hipertonía 1. Cuadro subagudo (< 3 meses) con 4/6 síntomas:
de los cuatro miembros, sin rigidez de nuca, ni discinesias ni movimientos a. Alteraciones cognitivas o de la conducta (psiquiátricas)
estereotipados. b. Alteraciones del habla (mutismo, reducción del lenguaje)
c. Crisis epilépticas
Pruebas complementarias d. Movimientos anormales, discinesias orofaciales, rigidez
e. Alteración del nivel de conciencia
f. Disfunción autonómica
Ante la sospecha de encefalitis infecciosa/síndrome neuroléptico maligno, se
solicita analítica sanguínea, donde se destaca: leucocitosis de 14.500/mm , 2. Al menos uno de los siguientes exámenes:
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a. EEG anormal: lentitud, desorganización, actividad epileptiforme,
PCR 148 mg/L, serología de VIH negativa. Se realiza una punción lumbar para extreme delta brush
análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) encontrando hiperproteinorraquia b. LCR con pleocitosis o bandas oligoclonales
de 77 mg/dL con glucosa y celularidad normales.
3. Exclusión de otras causas
El estudio microbiológico mediante tinción de gram, cultivo y técnicas de Encefalitis anti-NMDAR definitiva
biología molecular GeneXpert® (Cepheid) para la detección de M. tubercu- 1. Presencia de uno o más de los seis grupos de síntomas mencionados
losis complex, FilmArray® (Biofire-Biomerieux) y virus de San Luis fueron ne- en 1
gativos. 2. Anticuerpos anti-NMDAR positivos en LCR
Tabla 1. Criterios diagnósticos para encefalitis anti-NMDAR (extraído de
Se realiza tomografía (TC) y resonancia magnética (RNM) de cráneo que no Graus et al., 2016).
presentaron alteraciones. El electroencefalograma (EEG) mostró ondas lentas
difusas. Tras descartar encefalitis de causa infecciosa, se solicita el panel de Los síntomas neuropsiquiátricos tales como alteraciones del comportamien-
anticuerpos para EAI en LCR, del cual se obtuvo el anticuerpo anti-NMDAR to, agresividad, psicosis y alucinaciones son característicos de este tipo de
positivo. Las serologías inmunes (anticuerpos antinucleares, anticuerpos encefalitis, como ocurrió en nuestra paciente. Cuando se presentan como
contra antígenos de núcleo extraíbles, anticuerpos anticitoplasma de neu- los únicos síntomas comúnmente se confunden con el debut de patologías
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trófilos) fueron negativas. psiquiátricas, como ocurrió en este caso . Se debe destacar otros síntomas
que, si bien no los manifestó nuestra paciente, pueden estar presentes en las
Evolución EAI, como: alteraciones cognitivas (alteración en producción del lenguaje y
memoria), discinesias orofaciales que son características, movimientos este-
Con el diagnóstico de encefalitis autoinmune se inició tratamiento con metil- reotipados y rigidez. Las crisis epilépticas, por lo general, son parciales, pero
prednisolona 3 bolos de 1.000 mg intravenoso (i/v) en 3 días consecutivos e pueden progresar hasta estados de estatus epiléptico.
inmunoglobulinas i/v (IGIV) a dosis de 0,4 g/kg durante 5 días. Presentó gran
mejoría clínica con el tratamiento inmunosupresor instaurado. Las manifestaciones disautonómicas se presentan como hipertermia, taqui-
bradiarritmias, hipotensión, sialorrea, diaforesis . 5
En la evolución se cambia a prednisona vía oral (v/o) 1 mg/kg/día con des-
censo progresivo, asociando micofenolato de mofetilo 2 g v/o. Se completa El síndrome neuroléptico maligno es uno de los principales diagnósticos di-
valoración etiológica de la encefalitis autoinmune con TC tórax, abdomen y ferenciales de esta patología, como ocurrió en el caso analizado. Como se
pelvis y ecografía transvaginal, que no evidencian la presencia de teratomas trata a la mayoría de los pacientes con neurolépticos por los síntomas neu-
ni otros procesos oncológicos predisponentes. La paciente presenta buena ropsiquiátricos se dificulta el diagnóstico precoz . 6
evolución clínica, con secuelas funcionales escasas, consistente en leve difi-
cultad en la deambulación que luego revierte. El estudio del LCR es clave en el proceso diagnóstico de estos pacientes.
Es patológico en un 85% de los casos. El hallazgo más frecuente es una
Diagnóstico pleocitosis linfocítica (91%), seguido de bandas oligoclonales (67%) e hi-
perproteinorraquia (32%). Esta última alteración en el LCR si bien está des-
Encefalitis autoinmune anti-NMDAR. crita como la menos frecuente fue la que nos orientó al diagnóstico. La
RNM de cráneo puede ser normal hasta en un 65% de los casos o mostrar
hiperintensidad en lóbulos temporales (14%) . El EEG está generalmente
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Discusión y conclusión alterado (80%), predominando las ondas lentas difusas o focales, como en
este caso. El patrón delta brush es infrecuente (30%), pero de estar presen-
te es característico de encefalitis anti-NMDAR y se asocia a un peor pro-
La encefalitis anti-NMDAR es la principal causa de EAI en adolescentes y nóstico . Los anticuerpos anti-NMDAR son más sensibles y específicos en
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mujeres jóvenes . Los síntomas de la EAI pueden ser indistinguibles de el LCR, teniendo en plasma porcentajes altos de falsos positivos (10%) y
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otros tipos de encefalitis. El caso presentado cumplió con los criterios diag- negativos (15%) .
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nósticos para encefalitis anti-NMDAR definidos por Graus et al. en 2016
(Tabla 1) . Muchas de las EAI son centinelas en diversas patologías, principalmente
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neoplásicas. En la EAI por Ac anti NMDAR los teratomas de ovario son la pa-
Estos criterios incluyen variables clínicas, electroencefalográficas, del LCR y tología predisponente con más frecuencia. La búsqueda de una enfermedad
la presencia de los anticuerpos siempre excluyendo otras causas que expli- neoplásica es un pilar fundamental en el proceso diagnóstico, que impacta
que el cuadro clínico. Es importante saber que la ausencia de anticuerpos directamente en el tratamiento y pronóstico.
anti-NMDAR no descarta el diagnóstico . La encefalitis anti-NMDAR tiene una
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presentación subaguda (menos de 3 meses de evolución) y puede presentar El estudio observacional de cohorte realizado en pacientes con EAI anti-
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una fase prodrómica con cefalea y fiebre . NMDAR por Titulaer et al. evidenció que el 38% de los pacientes presen-
14 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2021 (Abril); 6(1) 13-15