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Guerrero-Santillán M y Madroñal-Cerezo E.
Hipervitaminosis B e hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas de pulmón (DIPNECH)
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Discusión y conclusión células neuroendrocrinas, los tumorlets y los carcinoides. La hiperplasia queda
confinada al epitelio bronquial o bronquiolar, mientras que los tumorlets son
acumulaciones de células neuroendocrinas, que rebasan la membrana basal
La detección analítica de unos niveles elevados de vitamina B es un hallazgo y se asemejan a los carcinoides aunque su diámetro es < 0,5 cm. Suelen ser
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relativamente frecuente y, en muchas ocasiones, de difícil interpretación . En hallazgos incidentales que no ocasionan síntomas. Hablamos de carcinoides
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estudios en los que se ha analizado este hecho, se ha descrito la presencia de cuando estas formaciones superan > 0,5 cm 1,7,8 .
niveles elevados en más de un 8% de los pacientes a los que se le solicita por
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sospecha de déficit de la misma . Se ha relacionado con diferentes condicio- El pronóstico de la enfermedad depende, por un lado, del riesgo de desarrollo
nes, muchas de ellas, de etiología neoplásica. de neoplasias neuroendocrinas de alto grado, aunque entre los casos descritos
hasta la fecha, no se ha documentado un riesgo aumentado, y, por otro, del
Existe alta asociación con un tipo de hepatocarcinoma, el fibrolamelar, con el grado de afectación de la función respiratoria, en el que se han descrito funda-
síndrome linfoproliferativo autoinmune y con la leucemia mieloide crónica. mentalmente alteraciones obstructivas o mixtas 1,7,8 .
También se ha asociado, aunque con menor evidencia, con otros trastornos
hematológicos como la policitemia vera, leucemia agua, eosinofilia, leuce- Con respecto al tratamiento, incluye seguimiento clínico en casos asintomá-
mia eosinofílica, gammapatías monoclonales, síndromes mieloproliferativos y ticos, resección de las lesiones de mayor tamaño y el uso de broncodilatado-
linfoproliferativos, con tumores sólidos a nivel de pulmón, mama, tracto gas- res para los pacientes con sintomatología respiratoria. Si no se puede realizar
trointestinal y renal, enfermedades hepáticas (especialmente hepatopatía de la resección de la lesión, parece que los análogos de somatostatina pueden
origen alcohólico) y enfermedades renales. Sin embargo, está más debatida tener un papel en el control sintomático y en la inhibición del crecimiento
la asociación con trastornos como artritis reumatoide o con la infección por el tumoral .
7,8
virus de la inmunodeficiencia humana, entidad en la que se han encontrado
tanto niveles elevados como déficit de vitamina B 2-4 .
Bibliografía
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La hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas de pulmón es una
entidad poco frecuente. Felton y Liebow la describieron por primera vez en 1. Rodríguez-Zarco E, García-Escudero A, González-Cámpora R. Hiperplasia
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1953 como adenomas bronquiales periféricos múltiples, aunque no se reco- difusa idiopática de células neuroendocrinas de pulmón (DIPNECH): una
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noció hasta la publicación de Aguayo et al. en 1992 con 6 casos de pacientes, entidad preneoplásica, infradiagnosticada y poco conocida. Rev Esp Patol.
sin factores predisponentes, la mayoría mujeres, con tos, disnea de esfuerzo y 2016;49(4):234-238. http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2016.05.002.
patrón obstructivo o mixto en las pruebas de función respiratoria. Presentaban 2. Arendt JF, Nexo E. Unexpected high plasma cobalamin: proposal for a diag-
en la histología pulmonar, hiperplasia difusa y displasia de células neuroendo- nostic strategy. Clin Chem Lab Med. 2013; 51(3): 489-96. doi: 10.1515/cclm-
crinas, múltiples tumorlets carcinoides y fibrosis obliterante peribronquial de 2012-0545.
pequeña vía aérea. 3. Zulfiqar AA, Sebaux A, Dramé M, Pennaforte JL, Novella JL, Andrès E. Hyper-
vitaminemia B12 in elderly patients: Frequency and nature of the associa-
Aunque no se conoce bien la significación e historia natural de la DIPNECH, ted or linked conditions. Preliminary results of a study in 190 patients. Eur J
para algunos representa la manifestación más temprana de la enfermedad Intern Med. 2015; 26(10): e63-4. doi: 10.1016/j.ejim.2015.09.007.
neuroendocrina y, ya desde 1999, la Organización Mundial de la Salud la in- 4. Arendt JF, Nexo E. Cobalamin related parameters and disease patterns
cluye en la clasificación de tumores torácicos como una lesión epitelial pre- in patients with increased serum cobalamin levels. PLoS One. 2012; 7(9):
1
invasiva . e45979. doi: 10.1371/journal.pone.0045979.
5. Felton II WL, Liebow AA, Lindskog GE. Peripheral and multiple bron-
Se trata de una entidad con un claro predominio en el sexo femenino (> chial adenomas. Cancer. 1953; 6(3): 555-67. doi: 10.1002/1097-0142
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90%), típica de la sexta década de la vida y de pacientes no fumadores . (195305)6:3<555::aid-cncr2820060312>3.0.co;2-t.
Suele ser un hallazgo en pacientes intervenidos por una lesión pulmonar 6. Aguayo SM, Miller YE, Waldron JA Jr, Bogin RM, Sunday ME, Staton GW Jr, et
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o durante un estudio de un cuadro de tos y disnea . La manifestación ra- al. Brief report: idiopathic diffuse hyperplasia of pulmonary neuroendocrine
diológica más frecuente son los nódulos pulmonares, aunque también se cells and airways disease. N Engl J Med. 1992 Oct 29;327(18):1285-8. doi:
ha descrito el patrón en vidrio deslustrado como reflejo de la bronquiolitis 10.1056/NEJM199210293271806.
constrictiva, producida por la hiperplasia, el engrosamiento nodular de las 7. Gorshtein A, Gross DJ, Barak D, Strenov Y, Refaeli Y, Shimon I, et al. Diffuse
paredes bronquiales y bronquiectasias. No obstante, el diagnóstico definitivo idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia and the associated
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es el histológico . lung neuroendocrine tumors: clinical experience with a rare entity. Cancer.
2012; 118(3): 612-9. doi: 10.1002/cncr.26200.
La DIPNECH agrupa una serie de lesiones que se caracterizan por una proli- 8. Rossi G, Cavazza A, Spagnolo P, Sverzellati N, Longo L, Jukna A, et al. Diffuse
feración de células neuroendocrinas, habitualmente localizados en las vías idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia syndrome. Eur Res-
aéreas, que dan lugar a distintos tipos de formaciones como hiperplasia de pir J. 2016 Jun;47(6):1829-41. doi: 10.1183/13993003.01954-2015.

18 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2021(Abril); 6(1): 16-18