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García-de-Aguinaga ML, Gómez-Crespo MJ, Gómez-Patiño JA, Vallejo-Somohano F, García-Miralles N.
Ascitis grave en varón joven: hay causas malignas rápidamente mortales

Se trató según el protocolo Burkimab-13 (Figura 4) para menores de 55 años, intermedia, con citoplasma basófilo, núcleo grande, grumos cromatínicos,
con remisión parcial tras 2 ciclos por persistencia de lesión en clivus (que des- vacuolas lipídicas, numerosas mitosis, intensa apoptosis con detritus fagoci-
apareció en RNM cerebral a los 3 meses). Como complicaciones, tuvo fracaso tados por macrófagos («cuerpos tingibles») dando el aspecto de imagen «en
renal agudo por síndrome de lisis tumoral, episodios de neutropenia febril re- cielo estrellado». Presenta una alta proliferación con fracción células Ki-67
quiriendo tratamiento con factor estimulante de colonias (G-CSF) y diarrea por positivas próxima al 100%. Las células son positivas para marcadores CD45,
mucositis, resueltos. CD20, CD79, CD10, BCL6, C-Myc, siendo negativas para CD3, CD5/BCL2/
CD23/CiclinaD1/Tdt.
En el seguimiento a los 18 meses, se repitieron el PET, TAC, LCR Y BMO, sin evi-
dencia de infiltración neoplásica, considerándolo en remisión completa (RC). El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con neoplasias no hematolinfoi-
des (en hueso: el sarcoma de Ewing, y en abdomen: tumor de Wilms y neuro-
Diagnóstico blastomas en niños, tumores del estroma gastrointestinal en adultos) y otras
hematolinfoides, como leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B o T,
Linfoma de Burkitt esporádico, estadio IV B, con masa abdominal-ascitis, infil- leucemia mieloide indiferenciada, linfoma B del manto y linfoma B difuso de
tración de SNC y trombosis venosa mesentérica. células grandes.
El tratamiento debe controlar el síndrome de lisis tumoral e iniciar en las pri-
Discusión y conclusión meras 48 horas quimioterapia intensiva con ciclofosfamida, vincristina, meto-
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trexate, doxorrubicina y citarabina . Siempre con quimioterapia intratecal y
esteroides porque el 40% puede tener recidiva cerebral en el primer año. Tras
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El linfoma de Burkitt es el linfoma más agresivo que se conoce, duplicándose los 2 primeros ciclos, se evalúa respuesta clínica, analítica y PET-TAC, determi-
cada 24 horas y el 70% se presenta en estadio diseminado III o IV al diagnóstico. nando remisión completa (RC), parcial o refractariedad.
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Es un linfoma no Hodgkin de células B maduras .
El seguimiento será cada 3-4 meses el primer año; cada 6 meses, el segundo
Presenta tres formas clínicas: 1) la endémica o africana es 30-50 veces más año y, después, anual.
frecuente y afecta a niños africanos menores de 7 años con tumoraciones en
la cara; 2) la esporádica en occidente, que produce masa intraabdominal y 3) En cuanto al pronóstico, con tratamiento, las tasas de RC son del 65-95%. Es
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la asociada a inmunodeficiencias y VIH, con adenopatías múltiples (Tabla 1). peor según la edad y el estadio inicial del LB . Las recaídas son poco frecuen-
tes y ocurren generalmente antes de un año. El tratamiento de rescate con
El LB supone el 30% de los linfomas en pediatría, pero menos del 1% de los quimioterapia es poco eficaz y el trasplante de progenitores hematopoyéticos
linfomas no Hodgkin en adultos. es una opción.
En la etiopatogenia está implicado el VEB y es esencial la translocación del pro-
tooncogen MYC con el gen de las inmunoglobulinas, bien de cadenas pesadas Bibliografía
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t(8;14), que ocurre en el 80% de los casos, o de cadenas ligeras t(2;8) o t(8;22) .
Este oncogen MYC produce la transformación y proliferación de células B tu- 1. Molyneux EM, Rochford R, Griffin B, Newton R, Jackson G, Menon G, et al.
morales y la apoptosis celular masiva, con aparición de detritus e hipercatabo- Burkitt's lymphoma. Lancet. 2012; 379(9822): 1234-44. doi: 10.1016/S0140-
lismo que explica el aumento de LDH y ácido úrico. 6736(11)61177.
2. Manning MA, Somwaru AS, Mehrotra AK, Levine MS. Gastrointestinal Lym-
El diagnóstico se realiza con citologías o biopsias de los órganos afectados phoma: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiol Clin North Am. 2016;
(masa abdominal en LB esporádico, hueso en LB endémico). 54(4): 765-84. doi:10.1016/j.rcl.2016.03.007.
3. Magrath I. Epidemiology: clues to the pathogenesis of Burkitt lym-
Los tipos histológicos son el plasmocitoide (en VIH), atípico o pleomórfico, phoma. Br J Haematol. 2012; 156(6): 744-56. doi: 10.1111/j.1365-
y el clásico . Este último tiene población uniforme de linfocitos B de talla 2141.2011.09013.x.
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Endémica
Formas clínicas Esporádica Asociada a inmunodeficiencia
(la más frecuente)
Distribución geográfica África Ecuatorial y Papúa Nueva Guinea, Población caucásica de Estados Unidos, Amplia distribución geográfica
en zonas de malaria Centroamérica y Europa
Incidencia anual 3-6 casos/100.000 niños 2 casos/1.000.000 personas -
Población afectada Niños de 4 a 7 años Más frecuente en menores de 35 años Personas con VIH-SIDA (CD4 > 200)
Varones/mujeres 2/1 Varones/mujeres 3-4/1 y trasplantes de órganos
Clínica Tumoración de huesos faciales en 70% Masa intraabdominal (ileocecal) en 90% Adenopatías difusas (es enfermedad
casos (mandíbula y periorbitarios). casos. definitoria de SIDA)
Además afectación del SNC y abdomen Además invasión de médula ósea,
ganglios, SNC y pleural
Exposición al virus 90% 15-30% 40%
Epstein-Barr (VEB)
Translocación t(8;14) En fase temprana En fase tardía
del desarrollo de linfocitos B
Tabla 1. Formas clínicas del linfoma de Burkitt.

30 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2021 (Abril); 6(1): 27-31