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Mora-Navarro CE, González-Andrade H, Muñoz-Plascencia S, González-Estrada J, Espejo-Plascencia JI.
Hipokalemia severa como manifestación de síndrome de Cushing ectópico asociado a colangiocarcinoma

Se solicitó cortisol sérico nocturno: 55,82 mcg/dL (4,5-24). Se corroboró con sin embargo, no fue posible por presentar múltiples lesiones metastásicas y
prueba de supresión con 1 mg de dexametasona (cortisol mayor a 80 mcg/dL). adherencias.
Posteriormente se solicitó ACTH: 149 pg/mL (< 46).
Finalmente, presenta insuficiencia respiratoria asociada a infección de vías res-
Ante la sospecha clínica de SC ectópico se solicitó tomografía contrastada piratorias bajas que condicionó la muerte del paciente.
de cuello, tórax y abdomen, que muestra hígado aumentado de tamaño,
bordes irregulares, densidad heterogénea con lesiones en todo el parén- Diagnóstico
quima hepático desde 11 a 60,6 mm de diámetro (Figura 3).
Síndrome de Cushing ectópico asociado a colangiocarcinoma.
Marcadores tumorales: antígeno carcinoembrionario (ACE) 11,81 ng/mL (< 4),
CA 19,9 en 434,1 U/mL (< 37).
Discusión y conclusión
Se realiza biopsia que muestra una neoplasia con células pequeñas, poligo-
nales, con citoplasma basófilo tenue, núcleos asimétrico con incremento de
cromatina y mitosis anormales; acúmulos glandulares irregulares, entre un El síndrome de Cushing ectópico es causado por la secreción de ACTH y/o
tejido fibroso con mínimo infiltrado inflamatorio. anecdóticamente CRH por tumores extra hipofisarios 1,3,5 . La localización es in-
tratorácica en un 40-60% de los casos.

Antes la causa más común era el carcinoma de células pequeñas de pulmón;
sin embargo, en la actualidad se asocia a diversos tumores con diferenciación
neuroendocrina (TNE) como los tumores carcinoides, de timo, páncreas, tiroi-
des, feocromocitomas, entre otros, y, en raras ocasiones, a tumores de órganos
sólidos 2,3,5 .

La presentación clínica tiene una evolución acelerada y un fenotipo atípico
en comparación con la enfermedad de Cushing (EC). Presenta síntomas
como hipokalemia severa (hasta en un 70%), hipertensión arterial, altera-
ción del metabolismo de la glucosa, debilidad y atrofia muscular proximal,
alcalosis metabólica, edema, fragilidad capilar e hiperpigmentación cutá-
nea 1,3,6 .
Ante la sospecha clínica de SC y excluyendo el uso de glucocorticoides
exógeno, se debe establecer el diagnóstico a través de los siguientes pa-
Figura 3. TC abdominal. Lesiones hiperdensas que captan medio de sos 3,6-8 :
contraste y presentan realce periférico. • La confirmación del hipercortisolismo.
• La diferenciación entre los casos dependientes e independientes de
El estudio inmunohistoquímico presentaba positividad para pancitoquera- ACTH.
tina, citoqueratina (CK) 19 positiva ++, CK 7 negativa, HepPar-1 negativo, • La diferenciación entre la fuente pituitaria o ectópica.
HepPar-2, ACE positivo en el 20% de células y glándulas neoplasicas con in-
tensidad +, (Figura 4). Hallazgos correspondientes a un colangiocarcinoma. Cuando se ha descartado la EC por medio de resonancia magnética (RM)
hipofisiaria o cateterismo de seno petroso inferior, se debe iniciar una bús-
queda intencionada de la fuente ectópica de ACTH . La tomografía compu-
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A B tarizada (TC) con medio de contraste servirá para identificar las causas más
comunes en cuello, tórax y abdomen 2,3,6 . En caso de no localizarse en dichos
estudios se deben realizar otras pruebas como TC por emisión de positrones
(PET/CT) con Galio-68 o 18-fluordeoxiglucosa, gammagrafía con octreotide
o Indio-111 2,3,8 .

La localización del tumor puede ser difícil y retardar el diagnóstico meses, o
incluso años. En algunos casos no se logra identificar la neoplasia, permane-
ciendo oculta entre el 12,5% y el 38% de los casos 3,5,7 .
El tratamiento ideal es la resección quirúrgica de la lesión primaria ; sin em-
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bargo, en muchos casos, la enfermedad tumoral se encuentra avanzada 2,3,7 .
En estos pacientes la alternativa de tratamiento incluye fármacos que inhi-
Figura 4. Inmunohistoquímica. A. Pancitoqueratina positiva ++++. B. ban la síntesis de glucocorticoides (ketoconazol, metirapona) y que permi-
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Estructuras glandulares anormales, acinares o pseudopapilares entre un ten el control total o parcial del hipercortisolismo . Para los pacientes con
tejido fibroso con positividad para HepPar-2 (++). Tomadas a 100x. tumores ocultos o que no responden al tratamiento médico, existen otras
alternativas como la adrenalectomía bilateral 1,3,6 .
Se inició tratamiento con ketoconazol y espironolactona. Además se indicó ca-
pecitabina por oncología. Solicitamos apoyo al servicio de cirugía general para La mortalidad es muy variable en las distintas series según los tipos de tumores
realizar adrenalectomía bilateral debido a la pobre respuesta al tratamiento; identificados oscilando entre el 21 y el 63% .
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Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2021 (Abril); 6(1): 23-26 25