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Revista Española de
Casos Clínicos
en Medicina Interna
Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine
Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dic); 5(3): 105-108
Síndrome hemolítico urémico atípico
Andrés David Villa-García , Camilo Andrés García-Prada , Mario Alejandro Villabón-González , Sandra Marcela Figueroa-Cárdenas ,
2
4
1
3
Fernando Iván Meza-Morón 2
1 Servicio de Medicina Crítica y cuidado intensivo. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá DC. Colombia
2 Servicio de Medicina Interna. Universidad de Cartagena. Cartagena. Colombia
3 Servicio de Medicina Crítica y cuidado intensivo. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá DC. Colombia
4 Servicio de Urgencias. Universidad del Magdalena. Santa Marta. Colombia
Recibido: 15/06/2019
Aceptado: 02/09/2020
En línea: 31/12/2020
Citar como: Villa-García AD, García-Prada CA, Villabón-González MA, Figueroa-Cárdenas SM, Meza-Morón FI. Síndrome hemolítico urémico atípico. Rev Esp Casos
Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dic); 5(3): 105-108 doi: 10.32818/reccmi.a5n3a2.
Cite this as: Villa-García AD, García-Prada CA, Villabón-González MA, Figueroa-Cárdenas SM, Meza-Morón FI. Atypical hemolytic uremic syndrome. Rev Esp Casos
Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dec); 5(3): 105-108. doi: 10.32818/reccmi.a5n3a2.
Autor para correspondencia: Camilo Andrés García-Prada. cgarciap4@unicartagena.edu.co
Palabras clave Resumen
▻ Síndrome hemolítico El síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad muy rara, de progresión rápida y de alta morbi-
urémico mortalidad, especialmente cuando no se reconoce ni se trata. Se clasifica en formas primaria y secundaria,
▻ Eculizumab caracterizada por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal.
▻ Plasmaféresis Presentamos un caso en el puerperio, con manifestaciones clínicas extrarrenales especialmente de origen neurológico
▻ Microangiopatía trombótica
y antecedentes de embarazo no controlado. Se descartan otros diagnósticos diferenciales y se inicia manejo con plas-
maféresis y eculizumab, lográndose mejoría clínica, analítica y de imagen.
Keywords Abstract
▻ Uremic syndrome Atypical Hemolytic Uremic Syndrome is a very rare, rapidly progressive, high morbidity and mortality illness, especially
▻ Eculizumab when it is not recognized and treated. This subtype is classified in primary and secondary. It is characterized by the triad of
▻ Plasmapheresis microangiopathic haemolytic anemia, thrombocytopenia, and renal failure; however, this clinical case occurring mainly
▻ Thrombotic microangiopathy with extrarenal clinical manifestations, especially of neurological origin and an uncontrolled pregnancy recent history;
other differential diagnoses were excluded. Furthermore were started medical treatment with plasmapheresis and eculi-
zumab, achieving clinical radiological, and blood test improvement.
Puntos destacados
▻ El síndrome hemolítico urémico atípico constituye una entidad A continuación, se presenta un caso clínico, que debuta con fracaso multior-
multifactorial. gánico, con excelente respuesta al uso de plasmaféresis y anticuerpos mono-
▻ La asociación entre los mecanismos de microangiopatía trombótica en clonales.
puerperio y el embarazo con el compromiso endotelial multiorgánico
del SHUa motiva la sospecha diagnóstica para establecer una estrategia
terapéutica temprana y reducir la mortalidad.
Caso clínico
Introducción
Antecedentes
Las microangiopatías trombóticas (MAT) se han descrito inicialmente en 1952 Mujer de 20 años de edad con antecedente de síndrome epiléptico como se-
por Symners, clasificadas frecuentemente como púrpura trombocitopénica cuela de intoxicación por plaguicidas.
(PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU). El síndrome hemolítico urémico
atípico (SHUa) se considera una enfermedad rara con una prevalencia de 3,3 Enfermedad actual
pacientes/millón de habitantes, en la que entre el 9-15% de los pacientes falle-
cen en el primer año; un 33% quedan con secuelas renales y hasta el 63% de Trasladada desde un hospital local con historia de 4 días de cefalea global in-
los pacientes pueden presentar afectación en otros órganos distintos al riñón, tensa, fiebre y deterioro sensorial, tras puerperio quirúrgico tardío de un em-
como manifestaciones neurológicas, gastrointestinales y cardiovasculares . 1 barazo con pobre control. La convulsión generalizada se controla con benzo-
diacepinas e intubación orotraqueal.
Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dic); 5(3): 105-108 105
