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Villa-García AD, García-Prada CA, Villabón-González MA, Figueroa-Cárdenas SM,
Meza-Morón FI. Síndrome hemolítico urémico atípico

Algunas patologías hipertensivas del embarazo se relacionan con mecanismos de La plasmaféresis pasa a terapia alternativa, con la introducción del eculi-
microangiopatía trombótica como el síndrome HELLP y antifosfolípido imitando zumab y su aprobación por la FDA en 2011 como tratamiento de primera
clínica de SHUa o PTT como causas de MAT secundarias. En una serie de casos, elección en SHUa al inhibir la conversión de C5 a C5a; corrige las alteracio-
pacientes con síndrome HELLP presentaron mutaciones y desregulación del com- nes hematológicas, manifestaciones severas renal y extrarrenales, e inclu-
plemento, estableciendo como hipótesis una condición comparable coexistente so logra una remisión completa de la enfermedad. Su uso evidenció una
en nuestra paciente, prevalente hasta en el 70% de casos de MAT, asociada al em- respuesta neurológica en la función motor-sensitiva con la primera dosis
2,3,6
barazo, no lográndose concluir por datos prenatales objetivos insuficientes . anticipando la posibilidad de sobrevida y reversibilidad de disfunciones
orgánicas . 4
La mortalidad elevada en las primeras 48 horas en pacientes graves se debe a
disfunción multiorgánica. La sepsis se presenta concomitante como en nues-
tro caso, empeorando el pronóstico, sometiendo a discusión el desarrollo de Bibliografía
infección como epifenómeno de MAT o su presentación concurrente, moti-
vando el tratamiento precoz . 1 1. Córdoba JP, Contreras KM, Larrarte C, Espitaleta Z, González LE, Ibarra M,
et al. Síndrome hemolítico urémico atípico, revisión de la literatura y do-
La transfusión de hemoderivados produjo mejoría; sin embargo, la plasmafére- cumento de consenso. Enfoque diagnóstico y tratamiento. Rev. Colomb.
sis determinó mayor descenso en la LDH (Figura 3). Su inicio en las primeras Nefrol. 2015; 2(1): 19-0. Disponible en: https://revistanefrologia.org/index.
2
24 horas de debut clínico reduce la mortalidad y las secuelas clínicas . php/rcn/article/view/199.
2. Camargo Assis F, Ortiz Ruiz G, Garay Fernández M, Córdoba JP, Yepes D, Gon-
zález M, et al. Microangiopatías trombóticas en la unidad de cuidados in-
tensivos. Acta Colombiana de Cuidado Intensivo. 2017; 17(2): 117-128. Doi.
org/10.1016/j.acci.2017.02.003.
3. Huerta A, Arjona E, Portoles J, Lopez-Sanchez P, Rabasco C, Espinosa M, et al.
A retrospective study of pregnancy-associated atypical hemolytic uremic
syndrome. Kidney Int. 2018; 93(2): 450-459. doi: 10.1016/j.kint.2017.06.022.
4. Fakhouri F, Fila M, Provôt F, Delmas Y, Barbet C, Châtelet V, et al. Pathogenic
Variants in Complement Genes and Risk of Atypical Hemolytic Uremic Syn-
drome Relapse after Eculizumab Discontinuation. Clin J Am Soc Nephrol.
2017; 12(1): 50-59. doi: 10.2215/CJN.06440616.
5. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa L, Espinosa M, et al.
An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and
treatment. A consensus document. Nefrologia. 2015;35(5):421-47. doi:
10.1016/j.nefro.2015.07.005.
Figura 3. Evolución de los parámetros de laboratorio durante el 6. Müller-Calleja N, Ritter S, Hollerbach A, Falter T, Lackner KJ, Ruf W.
tratamiento: recambios plasmáticos, 5 sesiones (flecha azules); Complement C5 but not C3 is expendable for tissue factor activation by
transfusiones, 2 (flecha roja). Además, se inició eculizumab el 17 de julio de
2019 (flecha verde). Los valores de LDH se encuentran en escala de 1×102 cofactor-independent antiphospholipid antibodies. Blood Adv. 2018; 2(9):
y los valores de plaquetas se encuentran en escala de 1×104. 979-986. doi: 10.1182/bloodadvances.2018017095.

108 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dic); 5(3): 105-108