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Villa-García AD, García-Prada CA, Villabón-González MA, Figueroa-Cárdenas SM,
Meza-Morón FI. Síndrome hemolítico urémico atípico

bles con edema agudo de pulmón (Figura 1). Se constata miocardiopatía en féresis, con restablecimiento de parámetros paraclínicos y radiográficos, disminución
ecocardiograma con FEVI de 38%, hipoquinesia global leve, sin valvulopatía. de opacidades lográndose extubación al décimo día con déficit neurológico parcial,
reactividad pupilar preservada, disquinesias cervicales, hiporreflexia en miembros
La resonancia magnética (RM) simple cerebral muestra en la región parietal superiores tono y trofismo normal, sensibilidad nociceptiva conservada sin signos
derecha lesión extraaxial (subdural), laminar aproximadamente de 3 mm de de irritación meníngea con electroencefalograma que concluye lentificación de la
espesor con señal hiperintensa en T1, T2; flair con mínimo efecto de masa y actividad de fondo, sugestivo de encefalopatía.
pequeñas señales nodulares y puntiformes hiperintensas en T2 y flair en la sus-
tancia blanca frontoparietal izquierda y pedículo cerebeloso medio homola- Los estudios complementarios para estudio de microangiopatías trombóticas
teral sin efecto de masa ni restricción en la secuencia de difusión (Figura 2A). (MAT) secundaria (anticuerpos antifosfolípido y anticoagulante lúpico) fueron nega-
Se describe control de resonancia magnética posterior a primera dosis de ecu- tivos, toxina Shiga negativa sin clínica digestiva ni compromiso renal con afectación
lizumab que visualiza pequeños focos de gliosis supra e infratentorial, sin he- neurológica, hematológica, pulmonar y cardíaca renal que, sumado a la actividad
matomas, sistema ventricular sin alteraciones ni desplazamientos (Figura 2B). regular de ADAMTS 13, se admite como sospecha SHUa indicando eculizumab (900
mg por perfusión intravenosa semanal durante 4 semanas) previa inmunización
para meningococo e influenza. La evolución neurológica fue favorable, con RM ce-
rebral sin hematomas y además recuperación de disfunción miocárdica.

Diagnóstico

Síndrome hemolítico urémico atípico.

Discusión y conclusión

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un grupo de entidades distintas,
caracterizadas por lesión endotelial y formación de trombos en pequeños va-
sos sanguíneos. Esta limitación del flujo en la microvasculatura, puede ocasio-
nar isquemia aguda siendo el riñón el órgano más afectado (80%) . 1

El compromiso extrarrenal es relativamente frecuente en el SHUa, entre el 10 y el
30%, predominando el compromiso cerebral (48%), más frecuente en la PTT que
1,2
el SHUa . También se describe insuficiencia cardíaca, miocardiopatía, vasculopa-
tía isquémica periférica y, con menor frecuencia, coronariopatía como afectación
cardíaca y manifestaciones gastrointestinales hasta un fracaso multiorgánico .
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Esta inespecificidad en nuestra paciente dificulta el diagnóstico diferencial con
otras causas de MAT, convirtiéndose en una enfermedad con comportamiento
progresivo potencialmente mortal . La PTT y el SHU como subgrupo representan
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un reto diagnóstico y terapéutico por su curso clínico heterogéneo caracterizán-
dose por hemólisis con LDH elevada, haptoglobina casi indetectable, tromboci-
topenia, esquistocitos en sangre periférica y lesión orgánica o sistémica .
1,2
Se reconoce el origen multifactorial de las MAT. En algunos individuos existe
predisposición genética activada por factores ambientales, fármacos, infec-
ciones, trastornos autoinmunes y traumatismos . En el SHUa, la vía alterna del
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complemento siempre está activa, pudiendo auto-amplificar su respuesta bajo
estas condiciones, causando un desequilibrio entre los mecanismos reguladores
(normalmente disminuidos) y excitadores, predisponiendo a efectos crónicos
3,4
nocivos a nivel tisular y celular explicando la variedad de manifestaciones clíni-
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cas que repercuten en una tasa alta de morbimortalidad y enfermedad crónica .
La trombosis intravascular en la PTT es consecuencia de una deficiencia de la
actividad metaloproteasa de ADAMTS13 (A Desintegrin and Metalloprotenina-
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Figura 2. Resonancia magnética craneal. sa with ThromboSpondin type 1 motif, member 13) , encargada de fragmentar
los multímeros largos del factor de Von Willebrand bloqueada por anticuerpos
circulantes de IgG liberados por causas genéticas o adquiridas . 1
Evolución
Nuestra paciente presenta bicitopenia, Coombs directo negativo, LDH elevada
y esquistocitos, sin hiperazoemia ni proteinuria en rango nefrótico, aunque con
Se inicia terapia soporte con esteroides (metilprednisolona intravenoso 5 mg/kg/día hematuria, obligando a excluir uroinfección por urocultivo, considerándose la
seguido de oral durante 7 días) y hemotransfusión, con mejoría discreta de trombo- MAT como diagnóstico diferencial, indicando medidas de sostén en las prime-
citopenia y anemia. En consenso con el Servicio de Nefrología se programa plasma- ras 24–48 horas.

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Dic); 5(3): 105-108 107