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Carretero-Pérez M, de-Las-Heras-Flórez S. Crioglobulinemia esencial con necrosis distal

Se realizó electroforesis (Capillarys®, Sebia) e inmunofijación (Hidrasys Fo- Discusión
cusing®, Sebia) en gel de agarosa tanto del suero como del precipitado tras
calentarlo a 37 ºC (Figura 4). El crioprecipitado no debe tener albúmina
y en el suero no se observan las bandas que aparecen en el crioprecipitado. La crioglobulinemia no asociada con otras entidades es muy poco frecuente
y, por lo general, tiene una presentación más agresiva, con predominio de
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compromiso de circulación renal, neuropático y periférico . La plasmaféresis
puede ser necesaria para reducir los niveles circulantes de crioglobulinas y
prevenir su progresión. La evolución clínica, la determinación y la medición
de las crioglobulinas circulantes son los pilares para el seguimiento de estos
pacientes 1, 6, 7 .

Esta entidad puede resultar un reto para el clínico, sobre todo en aquellos
casos con sintomatología más grave en los que, ante una sospecha clínica
2
y tras descartar otras patologías , el único dato para realizar el diagnóstico
2, 7
es el estudio de crioglobulinas en el laboratorio . En cuanto a la deter-
minación de crioglobulinas en el laboratorio, actualmente no existe nor-
malización de procedimientos ni tampoco un método de referencia y se
observa una gran disparidad en los estudios publicados sobre detección
y caracterización de las crioglobulinemias. Ante esta situación, en 2001, la
comisión de proteínas de la Sociedad Española de Bioquímica Clínica y Pa-
tología Molecular publicó un documento, Crioglobulinas. Significado clínico y
recomendaciones metodológicas (actualizado en 2014 ), en el que se detallan
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recomendaciones para su estudio con las normas de extracción y manipula-
Figura 4. Inmunofijación del suero. Se observa policlonalidad ción de las muestras de sangre, así como los procedimientos de detección,
cuantificación, identificación y seguimiento siendo de gran ayuda para los
Se iniciaron esteroides a dosis crecientes hasta 5 bolos de 1 g de metilpred- especialistas de laboratorio encargados de este área.
nisolona, seguido de metilprednisolona 1 mg/kg/día, ciclofosfamida 1 g,
y 10 sesiones de plasmaféresis. Posteriormente, se inició tratamiento con El caso presentado es una crioglobulinemia no asociada a una enfermedad
rituximab 1 g durante 2 meses. Además, se mantuvieron antiagregación, de base, es decir, crioglobulinemia esencial. La afectación periférica grave,
anticoagulación (heparina sódica con posterior cambio a heparina de bajo rápida y progresiva, la determinación de crioglobulinas, junto con el des-
peso molecular por trastornos de la coagulación) y prostaglandinas intrave- carte de otras enfermedades, permitió a los clínicos enfocar el caso, iniciar
nosas (alprostadil) durante 4 semanas. terapia con plasmaféresis y lograr frenar la progresión de la afectación distal,
aunque sin poder impedir la amputación transmetatarsiana de la paciente.
A pesar del tratamiento intensivo, no pudo recuperarse la vascularización
distal en ambos pies (Figura 5).
Bibliografía

1. Ferri C, Mascia MT. Cryoglobulinemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol.
2006; 18(1): 54-63. doi: 10.1097/01.bor.0000198002.42826.c2.
2. Desbois AC, Cacoub P, Saadoun D. Cryoglobulinemia: an update in 2019.
Joint Bone Spine. 2019; 86(6): 707-713. doi: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016.
3. Dammacco F, Sansonno D, Piccoli C, Tucci FA, Racanelli V. The cryoglobul-
ins: an overview. Eur J Clin Invest. 2001; 31(7): 628-638. doi: 10.1046/j.1365-
2362.2001.00824.x.
4. Foessel L, Besancenot JF, Blaison G, Magy-Bertrand N, Jaussaud R, Etien-
ne Y, et al. Clinical spectrum, treatment, and outcome of patients with
type II mixed cryoglobulinemia without evidence of hepatitis C infection.
J Rheumatol. 2011; 38(4): 716-722. doi: 10.3899/jrheum.100898.
5. Retamozo S, Brito-Zerón P, Bosch X, Stone JH, Ramos-Casals M. Cryo-
globulinemic disease. Oncology (Williston Park). 2013; 27(11): 1098-
1105,1110-1116.
6. Ramos-Casals M, Trejo O, García-Carrasco M, Cervera R, Font J. Mi-
xed cryoglobulinemia: new concepts. Lupus. 2000; 9(2): 83-91. doi:
10.1191/096120300678828127.
7. Takada S, Shimizu T, Hadano Y, Matsumoto K, Kataoka Y, Arima Y, et al.
Cryoglobulinemia (review). Mol Med Rep. 2012 Jul; 6(1): 3-8. doi: 10.3892/
Figura 5. Isquemia distal en miembros inferiores con necrosis digital en pies mmr.2012.861.
8. Diéguez Junquera MA, García Montes M. Crioglobulinas. Significado clí-
La paciente precisó amputación transmetatarsiana. Las lesiones en miem- nico y recomendaciones metodológicas. Quim Clín. 2001; 20(6): 446-449.
bros superiores evolucionaron hasta su resolución completa. El resto de ór- Actualizada 2014. Accesible en: http://old.seqc.es/dl.asp (último acceso,
ganos vitales no se vieron comprometidos. mayo 2020).

70 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 68-70