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• Casos clínicos
caso 04

Discusión casos concretos . La anticoagulación está indicada en todos los pacientes, in-
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dependientemente de la presencia de sintomatología neurológica, debido al
La endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB), también conocida como en- alto riesgo embolígeno por mayor fragilidad de las vegetaciones (previa rea-
docarditis marántica o de Libman Sacks, es una entidad poco frecuente que lización de una prueba de imagen que descarte hemorragia intracraneal), y
produce lesiones no infecciosas de las válvulas cardiacas . Es una enfermedad debe continuarse de manera indefinida. El tratamiento quirúrgico (escisión de
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que se asocia habitualmente a neoplasias en estadio avanzado, sobre todo a la vegetación o reemplazo valvular) tiene unas indicaciones similares a las de
adenocarcinomas (y, dentro de ellos, al mucinoso y pancreático) o a enferme- la endocarditis infecciosa, además de la prevención de la embolia recurrente.
dades inflamatorias, principalmente el lupus eritematoso sistémico (LES) y, me- Debe valorarse el beneficio/riesgo individual, y es importante la preservación
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nos frecuentemente, el síndrome antifosfolípido (SAF) y la artritis reumatoide del tejido valvular ya que no existe una infección activa .
(AR). Predomina entre la cuarta y octava década, sin diferencias en cuanto al
sexo. Sin embargo, el pronóstico de esta patología, a pesar del tratamiento, es som-
brío, debido tanto a la morbilidad por disfunción neurocognitiva como a la
El factor que inicia su patogénesis es desconocido, pero se cree que en su de- muerte por embolia recurrente extensa o neoplasia subyacente avanzada.
sarrollo es crítica la aparición de daño endotelial causado por citocinas infla-
matorias circulantes y la presencia de un estado de hipercoagulabilidad, lo que En nuestro caso, la paciente debutó con clínica neurológica en ausencia de un
contribuye al depósito de trombos estériles compuestos por plaquetas y fibri- diagnóstico previo de enfermedad tumoral, lo que enlenteció el proceso diag-
na sobre válvulas cardíacas que previamente pueden estar sanas o enfermas. nóstico. La ausencia de fiebre o soplos cardíacos hizo que no se sospechara
Habitualmente, afecta a las válvulas del lado del corazón (aórtica 66% o mitral una posible lesión valvular. Además, el diagnóstico de neoplasia endometrial,
25%, menos frecuente ambas). Estas lesiones, a diferencia de las causadas por que precisaba tratamiento quirúrgico, retrasó el inicio de la anticoagulación te-
la endocarditis bacteriana, tienen tendencia a disgregarse fácilmente, por lo rapéutica. La paciente presentó fenómenos embólicos cerebrales extensos de
que tienen mayor tendencia a la embolización. repetición y, a pesar del tratamiento de la enfermedad de base y del tratamien-
to anticoagulante, presentó una evolución tórpida con desenlace fatal. El caso
Muchas veces, el diagnóstico se realiza como un hallazgo del estudio histopa- es un buen ejemplo de las muchas dificultades que la enfermedad presenta,
tológico post mortem. Sin embargo, en muchos pacientes (hasta el 50% de los tanto en el diagnóstico como en el tratamiento.
casos), se manifiestan clínicamente en forma de embolias. La enfermedad pro-
duce con mayor frecuencia embolismos de localización periférica (bazo, riñón,
piel o extremidades), que pueden presentarse, respectivamente, como dolor Conclusión
en flanco, hematuria, erupción cutánea o isquemia digital), aunque la sospe-
cha diagnóstica es mayor cuando producen embolismos del sistema nervioso
central o coronario debido a la gravedad de los síntomas. Es mucho menos El diagnóstico de la endocarditis marántica supone un gran reto para el clínico,
frecuente encontrar casos con disfunción valvular por insuficiencia aórtica o debido a que suele producir síntomas de aparición tardía y muy agresivos, lo
tricuspídea. Se debe descartar endocarditis infecciosa, por lo que se ha de rea- que hace que sea una enfermedad de mal pronóstico a corto plazo.
lizar una analítica completa, al menos tres sets de hemocultivos, determinación
de PCR y serologías de endocarditis con resultados negativos. También se tiene La demostración de vegetaciones en el ecocardiograma, en ausencia de in-
que hacer estudio de hipercoagulabilidad completo y cribado de neoplasia fección sistémica en pacientes de alto riesgo, es la principal pista que lleva al
oculta. diagnóstico.

En los pacientes con clínica neurológica, clínica neurológica, la TC o la RMN ce-
rerbral muestran frecuentemente ACV isquémicos múltiples, que son recurren- Ideas para recordar
tes en un 50% de los casos. Si la sospecha clínica es alta, debe realizarse ecocar-
diograma transtorácico (ETT) para descartar la presencia de vegetaciones y, si • La endocarditis marántica es una entidad rara, de difícil diagnóstico y con
éste no es diagnóstico, debe ampliarse el estudio, como en nuestro caso, con pronóstico sombrío.
un estudio transesofágico, que tiene mayor sensibilidad para detectar vegeta- • Debemos tenerla en cuenta dentro del diagnóstico diferencial del ictus
ciones de menor tamaño, aunque no diferencia su composición histológica. El cardioembólico o la embolia coronaria, especialmente en pacientes con
diagnóstico definitivo lo establece la anatomía patológica de muestras quirúr- enfermedades sistémicas proinflamatorias, principalmente neoplasias só-
gicas o de autopsia, pero este procedimiento no se realiza de rutina. lidas y LES.
Por tanto, ante la escasez de síntomas y la presentación tardía, el diagnóstico
de ETNB supone todo un reto para el clínico. Se debe sospechar su presencia Bibliografía
en pacientes con ictus isquémicos o episodios de isquemia coronaria en pa-
cientes con neoplasia, LES o SAF, en pacientes con ictus isquémicos embólicos 1. Liu J, Frishman WH. Nonbacterial thrombotic endocarditis: pathogenesis,
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