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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

incompleta, sin embargo la imagen de tomografía nos reveló el trayecto in-
usual de la arteria circunfleja que deformaba de forma intermitente al atrio
izquierdo y la verdadera localización de la membrana; esto fue posible gra-
cias al advenimiento de las nuevas técnicas de imagen con las que se pueden
describir con mayor precisión las estructuras intra o extracardíacas y conocer
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lesiones asociadas que incrementarían las posibilidades diagnósticas .
Conclusión

El presente caso es una forma incompleta del complejo de Shone que ha
permitido la sobrevida libre de eventos cardiovasculares y es reflejo del gran
aporte que representan las nuevas técnicas de imagen en el ámbito de la car-
diología.
Vídeo 8. Reconstrucción tomográfica de coartación de aorta tratada de
manera quirúrgica hace 50 años con estenosis diafragmática no significativa
Ideas para recordar
Discusión
• La evolución de las técnicas de imágenes cardíacas permite un mejor diag-
nóstico, tratamiento y seguimiento en cardiopatías complejas.
En 1963, el cardiólogo pediatra J. D. Shone describió por primera vez un grupo • De existir antecedente, diagnóstico o tratamiento de coartación de aorta,
de ocho pacientes, en su mayoría pediátricos, que presentaban alteraciones debe realizarse el estudio de alteraciones estructurales del complejo de
estructurales y que comprometían el tracto de entrada y el de salida del ven- Shone.
trículo izquierdo; fueron un total de cuatro: válvula mitral en paracaídas, anillo • Los exámenes de apoyo diagnóstico son complementarios entre sí y, auna-
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supravalvular mitral, estenosis subaórtica y coartación de aorta . dos a la clínica, son fuentes invaluables de información.
Desde entonces, el conocimiento de este síndrome se ha basado en reportes
de casos aislados y algunas pocas cortes retrospectivas. El Instituto de Mon- Bibliografía
treal reunió 28 pacientes entre 1982 y 2014 con una prevalencia de 0,67%
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de los cuales sólo uno presentaba el complejo en su totalidad. La edad media 1. Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P Jr, Lillehei CW, Edwards JE. The
fue 35 años sin preferencia de sexo, y lo novedoso de este trabajo es el segui- developmental complex of “parachute mitral valve” supravalvular ring of
miento a 8 años, ya que aporta información pronóstica desconocida hasta el left atrium, subaortic stenosis, and coarctation of aorta. Am J Cardiol 1963;
momento y sustenta lo que vimos en el caso, que la indicación quirúrgica más 11: 714-725.
frecuente es la coartación aórtica. Postulan además que, al coexistir la obstruc- 2. Aslam S, Khairy P, Shohoudi A, Mercier LA, Dore A, Marcotte F, Miró J, Avila-
ción mitral y la coartación, hay predominio de una de ellas. Alonso P, Ibrahim R, Asgar A, Poirier N, Mongeon FP. Shone complex: an
under-recognized congenital heart disease with substantial morbidity in
La ecocardiografía tridimensional permite la reconstrucción multiplanar en adulthood. Canadian Journal of Cardiology 2016.
casos de dudas diagnósticas. Se podrían incluir como diagnósticos diferencia- 3. Vivas MF, Politi MT, Riznyk LM, Castro MF, Avegliano G, Ronderos R. Shone’s
les el cortriatriatum, el propaso valvular mitral o la presencia de vegetaciones. syndrome: insights from three-dimensional echocardiography. Echocardio-
El uso de ETE en este caso ha propuesto el término anillo valvar, para algunas graphy 2017; 00: 1-3.
variantes del síndrome de Shone , en las que la membrana se presenta al mis- 4. True A, Baidya M, Lui C, Kilimnik G, Sadler M. Computed tomography ima-
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mo nivel de las valvas y condiciona la estenosis, como sería en nuestro caso. ging characteristics of shone syndrome. Radiology Case Reports 2019; 14 (2):
Inicialmente estábamos convencidos de la presencia fija de una membrana 164-167.

• Casos clínicos 32 RETIC. 2020 (Dic); 3 (3): 30-32