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Díaz-Real J, Fernández-Soto J, Aguayo-Canela M.
Hipoacusia neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo: una tríada sugerente de siderosis superficial del sistema nervioso central

bulos rojos o xantocromía y elevación de ferritina, oxihemoglobina y Bibliografía
bilirrubina .
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1. Levy M, Turtzo C, Llinas RH. Superficial siderosis: a case report and review
Se han propuesto varios enfoques terapéuticos, todos ellos con beneficio of the literature. Nat Clin Pract Neurol. 2007; 3(1): 54-58. doi: 10.1038/ncp-
modesto: neuro0356.
• Abordaje quirúrgico. Tiene como objetivo reparar el origen del sangrado. 2. Pichler M, Vemuri P, Rabinstein AA, Aakre J, Flemming KD, Brown RD Jr,
A pesar de la intervención y de no existir un foco hemorrágico evidente, et al. Prevalence and natural history of superficial siderosis: a population-
en la mayoría de los casos la enfermedad progresa, probablemente por el based study. Stroke. 2017; 48(12): 3210-3214. doi: 10.1161/STROKEA-
depósito de hierro previamente establecido en el SNC. HA.117.018974.
• Tratamiento farmacológico. Tiene como finalidad revertir los depósitos de 3. Charidimou A, Linn J, Vernooij MW, Opherk C, Akoudad S, Baron JC, et al.
hemosiderina, principalmente a través de los quelantes de hierro. La de- Cortical superficial siderosis: detection and clinical significance in cerebral
feriprona ha demostrado ser el único fármaco capaz de cruzar la barrera amyloid angiopathy and related conditions. Brain. 2015; 138(Pt 8): 2126-
hematoencefálica y unirse a la hemosiderina en el SNC, provocando una 2139. doi: 10.1093/brain/awv162.
disminución radiológica de los depósitos en la RM. Sin embargo, no ha con- 4. Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am
seguido ofrecer mejoría clínica . J Neuroradiol. 2010; 31(1): 5-14. doi: 10.3174/ajnr.A1628.
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5. Wollenweber FA, Buerger K, Mueller C, Ertl-Wagner B, Malik R, Dichgans M, et
al. Prevalence of cortical superficial siderosis in patients with cognitive im-
Conclusiones pairment. J Neurol. 2014; 261(2): 277-282. doi: 10.1007/s00415-013-7181-y.
6. Lummel N, Wollenweber FA, Demaerel P, Bochmann K, Malik R, Opherk C,
et al. Clinical spectrum, underlying etiologies and radiological characteris-
La SS provoca un daño neurológico que está relacionado con el tiempo de tics of cortical superficial siderosis. J Neurol. 2015; 262(6): 1455-1462. doi:
exposición al efecto tóxico de hierro sobre el tejido del SNC. Normalmente, 10.1007/s00415-015-7736-1.
suelen transcurrir varios años entre el sangrado y la aparición de los signos 7. Wilson D, Chatterjee F, Farmer SF, Rudge P, McCarron MO, Cowley P et al. Infra-
clinicorradiológicos, por lo que es importante realizar un diagnóstico precoz tentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational in-
de la enfermedad y aclarar el mecanismo etiológico subyacente, contando vestigation pathway. Ann Neurol. 2017; 81(3): 333-343. doi: 10.1002/ana.24850.
con la RM cerebral y de médula espinal como principal herramienta diag- 8. Kumar N, Miller GM, Piepgras DG, Mokri B. A unifying hypothesis for a pa-
nóstica. tient with superficial siderosis, low-pressure headache, intraspinal cyst,
back pain, and prominent vascularity. J Neurosurg. 2010; 113(1): 97-101. doi:
El abordaje es mayormente quirúrgico, aunque con beneficio limitado. 10.3171/2009.10.JNS091125.
En aquellos casos en los que persiste un origen no documentado de la 9. Greenberg SM, Finklestein SP, Schaefer PW. Petechial hemorrhages accom-
hemorragia a pesar de los estudios diagnósticos apropiados, el desarrollo panying lobar hemorrhage: detection by gradient-echo MRI. Neurology.
de nuevos tratamientos farmacológicos es crucial para facilitar la elimi- 1996; 46(6): 1751-4. doi: 10.1212/wnl.46.6.1751.
nación del depósito de hierro en el tejido cerebral y proporcionar a las 10. Stabile A, Di Lazzaro V, Colosimo C, Piazza F, Ferrarese C, DiFrancesco JC et al.
estructuras nerviosas dañadas el sustrato necesario para promover una Idiopathic infratentorial superficial siderosis of the central nervous system:
mejora funcional. case report and review of literature. Neurol Neurochir Pol. 2018; 52(1): 102-
106. doi: 10.1016/j.pjnns.2017.10.006.

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