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Díaz-Real J, Fernández-Soto J, Aguayo-Canela M.
Hipoacusia neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo: una tríada sugerente de siderosis superficial del sistema nervioso central

evolución, sin referir antecedentes de traumatismo craneal ni otros déficits Para completar el estudio etiológico, se realizó angio-RM arterial y venosa
neurológicos previos. Como antecedentes familiares, su madre, fallecida a de cráneo, que resultó normal. La RM de columna cervical y dorsal mostró
los 85 años, tuvo pérdida de audición; y su padre sufría hipoacusia bilateral protrusiones osteodiscales con estenosis de canal de predominio C5-C6 y
e inestabilidad de la marcha, iniciadas a los 70 años, con posterior desarrollo C6-C7, sin alteraciones en médula ósea ni afectación radicular. La gamma-
de demencia. Tenía seis hermanos, ninguno con alteraciones auditivas ni al- grafía ósea objetivó un aumento de captación a la altura de C5-C6, coinci-
teración de la marcha, y dos hijos sanos. diendo con los signos degenerativos observados en la RM cervical. Se rea-
lizó electroneurograma de miembros superiores e inferiores, que mostró
El examen neurológico mostró discreta lentitud en los movimientos oculares signos de atrapamiento del nervio mediano derecho a nivel de la muñeca,
sacádicos, marcha atáxica incapaz de realizar tándem, claudicación de miem- de grado leve-moderado, sin observarse datos de polineuropatía.
bro inferior derecho y Romberg inestable a los 5-6 segundos. Los reflejos
osteotendinosos de miembros inferiores eran vivos y presentaba dismetría La paciente fue diagnosticada de hemosiderosis superficial del SNC, muy
leve en prueba dedo-nariz. probablemente idiopática. Se la informó extensamente de su enfermedad
y de su carácter progresivo y carente de tratamiento específico eficaz. Du-
Los análisis de laboratorio objetivaron macrocitosis sin anemia (VCM 102,3 fl rante los meses posteriores a su diagnóstico, sufrió ligero empeoramiento
(valor normal: 82-95 fl) y VSG de 25 mm/h (valor normal: 0-15 mm/h). El resto de su cefalea y pérdida de fuerza en pierna derecha. En la actualidad, con-
(que incluyó función hepatorrenal, tiroidea, vitamina B y ácido fólico, perfil tinúa con revisiones en la consulta, mostrando estabilidad de su ataxia e
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ferrocinético, proteinograma y coagulación) no presentó alteraciones signi- hipoacusia.
ficativas. Se realizó serología de virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
y de los virus de la hepatitis B y C, estudios de autoinmunidad, vasculitis y
trombofilia completos, y estudio genético de transtirretina, siendo todo ello Discusión
normal.

Se llevó a cabo RM de cráneo, que objetivó hipodensidades lineales en se- La patogenia de la SS sigue sin estar del todo aclarada, aunque parece que
cuencias T2, sugestivas de depósitos de hemosiderina, dispuestas sobre la subyace un mecanismo de microsangrado persistente o repetido hacia el
superficie de cerebelo (Figura 1), tronco del encéfalo, ambas cisuras de Sil- espacio subaracnoideo que genera una acumulación de hemosiderina y hie-
vio, cisura interhemisférica, surcos corticales y pares craneales V, VII y VIII. En rro en el tejido glial, lo que provoca daño oxidativo y su consecuente neu-
el contexto clínico de la paciente, estos hallazgos se consideraron muy com- rodegeneración . Habitualmente, la fosa posterior, en particular cerebelo y
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patibles con SS extensa del SNC. nervios vestibulococleares, es la zona más vulnerable, al disponer de abun-
dante tejido glial. Aunque también suelen verse afectadas, por el transporte
de hierro a través del líquido cefalorraquídeo (LCR), las áreas del vermis su-
perior, como lóbulos frontales y temporales, nervios ópticos, tracto olfatorio,
médula espinal y fillum terminal . 4

La forma de presentación de la SS depende de su etiología y del patrón ra-
diológico del depósito de hierro. La afectación restringida a estructuras su-
pratentoriales (SS cortical) suele manifestarse como cefalea, deterioro cog-
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nitivo o déficits neurológicos focales transitorios o permanentes . El origen
más frecuente es la hemorragia subaracnoidea con sangrado subagudo o
crónico, sin olvidar la angiopatía cerebral amiloidea, frecuente en la edad
avanzada, y el traumatismo craneoencefálico. Otras causas descritas son la
angeítis del SNC, el síndrome de hiperperfusión tras revascularización, la
vasoconstricción cerebral reversible, las coagulopatías, el cavernoma y los
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abscesos cerebrales . Cuando el depósito de hierro es de predominio infra-
tentorial (SS infratentorial), es típica la instauración lentamente progresiva
de la tríada consistente en hipoacusia neurosensorial, ataxia cerebelosa y
mielopatía con signos piramidales. Otros síntomas que se han descrito son:
disfunción esfinteriana, alteraciones deglutorias, anosmia, epilepsia, demen-
cia, anisocoria y alteraciones del sensorio. Menos frecuentes son: ageusia, ce-
falea, dolor de espalda, parálisis de pares craneales y signos de motoneurona
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inferior . Las causas más frecuentemente descritas son la hemorragia suba-
racnoidea proveniente de aneurismas intracraneales, las malformaciones ar-
teriovenosas, los tumores, la angiopatía cerebral amiloidea y las colecciones
epidurales de LCR . 8

Gracias al continuo desarrollo de las técnicas de neuroimagen, la RM cere-
bral y de médula espinal, con el empleo de secuencias específicas de de-
tección de depósitos de hemosiderina, se ha convertido en la herramienta
diagnóstica fundamental de la SS. Otras pruebas utilizadas para la locali-
zación del origen del sangrado en el SNC son la angio-TC, la angio-RM, la
angiografía cerebral o de médula espinal, la mielografía por TC y cirugía
exploratoria. El análisis del LCR mantiene por ahora su papel, presentando
Figura 1. Depósitos de hemosiderina en superficie del cerebelo alteraciones en el 75% de los casos de SS, contando con abundantes gló-

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 140-142 141