Page 46 - 12_2019

Revista Española de
Casos Clínicos

en Medicina Interna
Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 140-142
Hipoacusia neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo:

una tríada sugerente de siderosis superficial
del sistema nervioso central

Jaime Díaz-Real, Julia Fernández-Soto, Mariano Aguayo-Canela
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Juan Ramón Jiménez. Huelva. España
Recibido: 02/11/2019
Aceptado: 24/11/2019
En línea: 31/12/2019
Citar como: Díaz-Real J, Fernández-Soto J, Aguayo-Canela M. Hipoacusia neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo: una tríada sugerente de siderosis
superficial del sistema nervioso central. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 140-142. doi: 10.32818/reccmi.a4n3a14.

Cite this as: : Díaz-Real J, Fernández-Soto J, Aguayo-Canela M. Sensorineural hearing loss, cerebellar ataxia and pyramidalism: a suggestive triad of superficial side-
rosis of the central nervous system. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 140-142. doi: 10.32818/reccmi.a4n3a14.

Autor para correspondencia: Jaime Díaz-Real. jaidiarea@gmail.com

Palabras clave Resumen
▻ Siderosis superficial La siderosis superficial del sistema nervioso central es una patología infradiagnosticada. Muy probablemen-
▻ Ataxia te, se produce por un sangrado persistente que provoca el depósito de hemosiderina en las estructuras
▻ Hipoacusia nerviosas. Esto genera daño oxidativo a nivel glial, provocando la disfunción progresiva del sistema nervioso
▻ Angiopatía cerebral central. Sus formas de manifestación dependen de las áreas afectadas. El diagnóstico y la caracterización de
amiloidea
▻ Resonancia magnética la siderosis superficial se llevan a cabo, principalmente, mediante resonancia magnética cerebral y de mé-
cerebral dula espinal. Su abordaje es, en la mayoría de los casos, quirúrgico, sin que aporte un beneficio significativo.
En la actualidad, no se dispone de un tratamiento que consiga modificar de forma eficaz el curso natural de
la enfermedad.

Keywords Abstract
▻ Superficial siderosis Superficial siderosis of the central nervous system is an underdiagnosed pathology. It is most likely produced be-
▻ Ataxia cause of persistent bleeding that causes hemosiderin deposition in the nervous structures. This generates oxidative
▻ Hearing loss damage in the glial tissue, which causes progressive central nervous system dysfunction. Symptoms depend on
▻ Cerebral amyloid angiopathy the affected areas. The diagnosis and characterization of superficial siderosis are mainly carried out by brain and
▻ Brain magnetic resonance
spinal cord magnetic resonance imaging. In most cases its approach is surgical, although without providing signi-
ficant benefit. Nowadays, no efficient treatment is available to stop the evolution of the disease.

Puntos destacados específicas de resonancia magnética (RM) cerebral para la detección de de-
▻ Nuestro caso describe una constelación de síntomas neurológicos pósitos de hemosiderina ha permitido describir, según estudios recientes,
de instauración lenta, incluida la tríada típica de hipoacusia una prevalencia de SS en el 1% de adultos mayores de 70 años en la pobla-
neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo, manifestaciones ción general . 2
que obligan a considerar la siderosis superficial en el diagnóstico
diferencial de adultos que presenten síntomas de disfunción progresiva
del sistema nervioso central. Caso clínico

Introducción
Mujer de 74 años de edad, remitida a la consulta de Medicina Interna por
inestabilidad de 10 años de evolución, hipoacusia progresiva y pérdida de
La siderosis superficial (SS) del sistema nervioso central (SNC) es una enfer- olfato desde los últimos 4 años. Aquejaba cefalea hemicraneal derecha, epi-
medad neurológica adquirida, resultante del depósito de hemosiderina a sodios transitorios de diplopia monocular derecha y paresia de la pierna del
nivel subpial, pares craneales y médula espinal, provocando un daño progre- mismo lado. Había consultado anteriormente en varias ocasiones por cua-
sivo e irreversible neuronal y de sustancia blanca . Tradicionalmente, ha sido dro vertiginoso, habiéndose atribuido a vértigo periférico, con otoscopia
1
considerada como una entidad rara. Sin embargo, el desarrollo de secuencias persistentemente normal. Tenía historia de hipertensión arterial de años de

140 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 140-142