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Collado-Aliaga J, Moralejo-Alonso L, Alonso-Claudio G.
          La Unidad de Continuidad Asistencial (UCA) como herramienta para evitar la fragmentación de la atención a los pacientes pluripatológicos


            que precisó intubación endotraqueal con estenosis traqueal secundaria,   fólico 0,6 ng/ml (2,9-16,9). Inmunoglobulinas: IgG < 35 mg/dl (700-1.600), IgA
            por lo que se colocó prótesis traqueal desde 2006 hasta 2018, año en el   < 7,83 mg/dl (70-400), IgM < 5,25 mg/dl (40-230).
            que se retiró por múltiples infecciones respiratorias. Polineuropatía del en-
            fermo crítico por estancia prolongada en la unidad coronaria. Ingresos en
            2018 por neumonía por Pseudomonas aeruginosa, en enero de 2019 por   Evolución
            bronquitis aguda por Haemophilus influenzae, y en marzo de 2019 por virus
            respiratorio sincitial (VRS).
            Tratamiento  habitual.  Bisoprolol  2,5  mg  (1-0-0),  ácido  acetilsalicílico  100   Tras instaurar tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, ácido fólico,
            mg (0-1-0), levotiroxina 150 µg (1-0-0), lansoprazol 30 mg (1-0-0), sertralina    vitamina K intravenosa y vitamina D, el paciente aumentó su peso 7 kg
            100 mg (1-0-0), losartán 50 mg (1-0-0), zolpidem (0-0-1), suplementos hi-  en 4 meses, no tenía artritis (sin tratamiento corticoideo) y no ha vuelto a pre-
            perproteicos, prednisona 30 mg (1/2-0-0), sulfametoxazol/trimetoprim    sentar procesos infecciosos. Tanto la polineuropatía como la diarrea mejoraron.
            (1-0-1), megestrol 160 mg (1-0-0), cápsulas de lipasa/amilasa/proteasa   El hemograma y la coagulación se normalizaron.
            25.000 (1-2-1-2).
          •  Enfermedad actual. Remitido desde la consulta de Digestivo por síndrome
            constitucional con pérdida ponderal de aproximadamente 20 kg y depo-  Diagnóstico
            siciones diarreicas hasta 9-10/día, que impedían el descanso nocturno sin
            productos patológicos, de 1 año de evolución. No refería vómitos ni fiebre.
            Asimismo, refería sensación de parestesias en manos y pies con debilidad   Inmunodeficiencia común variable secundaria a tratamiento con rituximab en
            en extremidades inferiores que provocaron numerosas caídas en los 6 me-  paciente pluripatológico.
            ses previos. En los últimos meses, tumefacción de ambas muñecas y de
            las articulaciones metacarpofalángicas con rigidez matutina. Múltiples in-
            fecciones respiratorias en el último año que habían condicionado ingresos   Discusión y conclusiones
            hospitalarios.
          •  Exploración física. General: Barthel 50 puntos, Pfeiffer 0 puntos. Tensión ar-
            terial 96/67 mmHg, frecuencia cardíaca 87 lpm, temperatura 35,2 °C, SaO    El paciente presentaba una inmunodeficiencia común variable que probable-
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            basal 95%. Talla 179 cm, peso 64 kg, IMC 19. Índice PROFUND: 7. Signos in-  mente era secundaria al tratamiento recibido con rituximab . La hipogammaglo-
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            flamatorios de ambas muñecas y de las articulaciones metacarpofalángicas.    bulinemia explicaría tanto las infecciones de repetición como la diarrea . A su vez,
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            Resto de la exploración sin hallazgos.            la diarrea condicionaba un síndrome de malabsorción con déficit de ácido fólico
            Al haber sido valorado en múltiples consultas, no se solicitó prueba alguna,   responsable de la pancitopenia y, probablemente, influía en el empeoramiento
            revisándose las realizadas hasta el momento:      de la polineuropatía previa que presentaba el paciente (situación crítica y múlti-
              -  Digestivo. Se estaba estudiando la diarrea. Se había realizado gastros-  ples tratamientos con quimioterapia). La malabsorción de vitamina K originaba
              copia, con anatomía patológica (AP) de gastritis crónica no atrófica.   alteraciones de la coagulación y también había déficit de absorción de vitamina
              Helicobacter pylori negativo. Duodeno: AP, duodenitis crónica con hiper-  D. La artritis es otra de las manifestaciones de la hipogammaglobulinemia . 3
              plasia de glándulas de Brunner. PCR para Tropheryma whippelii negativo.
              Colonoscopia: a 45 cm de margen anal se extirpa un pólipo de 2 cm   Debido a que las manifestaciones clínicas de la inmunodeficiencia común variable
              (AP, adenoma tubulovelloso con displasia epitelial severa). Citometría   afectan a múltiples sistemas y órganos, con frecuencia los pacientes son valorados
              de flujo de biopsia intestinal: compatible con no infiltración. Grasas en   por varios profesionales de diversas especialidades antes de su diagnóstico.
              heces con esteatorrea: 21 g/24 h. Elastasa pancreática en heces: normal.
              Calprotectina en heces: 100 mg/kg (0-50). Anticuerpos de enfermedad   La mejoría en el pronóstico de muchas enfermedades que ahora se consideran
              celíaca: negativos. Coprocultivo y parásitos en heces negativos. Con   crónicas ha originado un enorme aumento de la complejidad y fragmentación
              diagnóstico de diarrea crónica, se iniciaron enzimas pancreáticas.  consiguiente de la asistencia, acompañada de un incremento de los riesgos y
              -  Reumatología en consulta privada. No aporta informes de esta consul-  posibles daños iatrogénicos a los pacientes, lo que motivó el desarrollo de las
              ta, le habían pautado prednisona 15 mg para la artritis.  UCA, que se apoyan en la gran relevancia de la valoración integral y exhaustiva
              -  Medicina Interna. Habían iniciado estudio con broncoscopia (secre-  de estos pacientes para mejorar la seguridad  y evitar demoras en el diagnóstico.
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              ciones mucopurulentas abundantes). Lavado, cultivo: Proteus mirabilis,
              hongos y micobacterias y virus negativos. PCR para Pneumocystis: ne-
              gativo. BAS y BAL: negativo para células malignas. Quantiferon: negati-  Bibliografía
              vo. Cultivo de orina: Proteus mirabilis. Serologías: hepatitis B vacunado,
              hepatitis C y  VIH negativo. Estudio electrofisiológico: polineuropatía   1.  Cunningham-Rundles C. Clinical manifestations, epidemiology, and
              sensitivo-motora de tipo axonal. Todas las alteraciones son de leve-mo-  diagnosis of common variable immunodeficiency in adults. In UpToDate.
              derada intensidad. Se trataron los procesos infecciosos y se interrumpió   Feldweg AM (ed). UpToDate. Waltham, MA, 2020.
              la consulta al iniciar seguimiento en la UCA.   2.  Cambray-Gutiérrez  JC,  Herrera-Sánchez  DA, Blancas-Galicia L,  O’Farrill-
              -  Hematología. Estaba siendo estudiado por pancitopenia y por el sín-  Romanillos PM. Clínica de inmunodeficiencias primarias en adultos.
              drome general. Habían realizado PET con infiltrado inflamatorio en pul-  Experiencia en un hospital de tercer nivel. Rev Alerg Mex. 2016; 63(4):
              món, sin otros hallazgos. Citometría de flujo periférica compatible con   334-341. doi: 10.29262/ram.v63i4.171.
              no leucemización por síndrome linfoproliferativo B. Habían descartado   3.  Azizi G, Kiaee F, Hedayat E, Yazdani R, Dolatshahi E, Alinia T, et al. Rheumatolo-
              recaída de su linfoma previo.                     gic complications in a cohort of 227 patients with common variable immuno-
                                                                deficiency. Scand J Immunol. 2018 May; 87(5): e12663. doi: 10.1111/sji.12663.
          Se repasaron los múltiples análisis de las distintas consultas, destacando que el   4.  Proceso de Atención al Paciente Pluripatológico en Castilla y León [Recur-
          paciente presentaba unas funciones renal y hepática normales con nivel plas-  so electrónico]. Valladolid. Gerencia Regional de Salud, 2015. Accesible en:
          mático de vitamina B  en rango normal. Como datos relevantes, encontramos   https://www.saludcastillayleon.es/profesionales/es/atencion-cronicos/
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          pancitopenia, déficit de vitamina D, tasa de protrombina 69% (70-120), ácido   atencion-paciente-cronico-castilla-leon (último acceso febrero 2020).

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