Page 16 - RECCMI_Agosto_2020
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Revista Española de
                                              Casos Clínicos



                                                                                   en Medicina Interna
          Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine


                                      Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 68-70
                           Crioglobulinemia esencial con necrosis distal


          Mercedes Carretero-Pérez, Silvia de-Las-Heras-Flórez
          Análisis Clínicos. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. España

          Recibido: 21/11/2019
          Aceptado: 03/05/2020
          En línea: 31/08/2020
          Citar como: Carretero-Pérez M, de-Las-Heras-Flórez S. Crioglobulinemia esencial con necrosis distal. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2):
          68-70. doi: 10.32818/reccmi.a5n2a5.
          Cite this as: Carretero-Pérez M, de-Las-Heras-Flórez S. Essential cryoglobulinemia with distal necrosis. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2):
          68-70. doi: 10.32818/reccmi.a5n2a5.


          Autor para correspondencia: Mercedes Carretero-Pérez. merchu_cp@hotmail.com

          Palabras clave          Resumen
          ▻   Crioglobulinemia    La crioglobulinemia es la presencia en la sangre de proteínas que precipitan in vitro a bajas temperaturas
          ▻   Hepatitis C
                                  y se disuelven a 37 ºC. Afecta a las arterias de pequeño y mediano calibre, y a las venas. Hay un depósito
                                  de inmunocomplejos en las paredes de los vasos. Si bien se puede observar este fenómeno en una gran
                                  cantidad de trastornos, se ha asociado en más del 90% de los casos a neoplasias de células B, hepatitis C
                                  y enfermedades autoinmunes. El porcentaje restante, llamado crioglobulinemia esencial, se caracteriza por
                                  un curso más severo y agresivo de la enfermedad junto con una peor respuesta terapéutica. El presente ar-
                                  tículo describe el caso de una paciente afectada por crioglobulinemia esencial, en la que su mala evolución,
                                  a pesar del tratamiento, conllevó una amputación final transmetatarsiana.

          Keywords                Abstract
              ▻ Cryoglobulinemia  Cryoglobulinemia is the presence in the blood of proteins that precipitate in vitro at low temperatures, and
              ▻ Hepatitis C       dissolve at 37 ºC. It affects the arteries of small and medium caliber and the veins. There is a deposit of im-
                                  mune complexes in the walls of the vessels. Although the phenomenon can be observed in a large number of
                                  disorders, it has been associated in more than 90% of cases with B cell neoplasms, hepatitis C and autoimmu-
                                  ne diseases. The remaining percentage, called essential cryoglobulinemia, is characterized by a more severe
                                  and aggressive course of the disease along with a worse therapeutic response. This article describes the case of
                                  a patient affected by essential cryoglobulinemia, in which her bad evolution, despite the treatment leads to
                                  a final transmetatarsal amputation.



          Puntos destacados                                   En función del tipo de inmunoglobulinas que constituyen el crioprecipita-
                                                              do, se clasifican en tres tipos: tipo I (monoclonal aislada, IgG o IgM sin activi-
          ▻   La crioglobulinemia esencial es una entidad poco común y de difícil   dad factor reumatoide [FR]), tipo II (mixta, IgG policlonal e IgM monoclonal
             diagnóstico.                                                                                      1
          ▻   El papel del laboratorio es esencial para su diagnóstico.  con actividad FR) y tipo III (mixta, IgG e IgM policlonales con actividad FR) .
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                                                              (CGM), constituyen el 75-95% de todas ellas y, en su mayoría, están relacio-
                                                              nadas con una infección crónica por el virus de la hepatitis C . Según su etio-
                                                                                                     2
          Introducción                                        logía también se clasifican en esenciales (< 5% de los casos, más agresivas
                                                                                                        3, 4
                                                              clínicamente y con peor respuesta al tratamiento) y secundarias .
          Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan de manera reversi-
          ble a temperaturas inferiores a 37 ºC y cuya presencia en la sangre se asocia   Caso clínico
          a fenómenos de hiperviscosidad sanguínea, vasculitis y a la formación de
          inmunocomplejos. Se define como síndrome crioglobulinémico o vasculitis
          crioglobulinémica cuando la presencia de crioglobulinas se asocia a estados   Paciente mujer de 63 años que acudió al Servicio de Urgencias por colo-
          clínicamente aparentes.                             ración violácea-negruzca de los dos pies y las dos manos, de 2 semanas

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