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Carretero-Pérez M, de-Las-Heras-Flórez S. Crioglobulinemia esencial con necrosis distal


          de evolución. Asociaba dolor intenso en ambos pies, que había tratado de
          calmar con baños de agua fría.

          A la anamnesis dirigida no refería fiebre, pero sí sensación distérmica y es-
          calofríos; sin clínica infecciosa respiratoria, genitourinaria o gastrointestinal
          asociada. Tampoco refería dolor torácico, disnea, disfagia ni dolor abdominal.
          No presentaba parestesias ni artralgias. Sin trastornos oculares ni cefalea.

          Como antecedentes personales destacaban:
          •  Diabetes mellitus en tratamiento con antidiabéticos orales, con mal control
            glucémico.
          •  Hipertensión arterial (HTA) en tratamiento.
          •  Dislipemia en tratamiento.
          •  Ingreso en Medicina Interna hacía 1 año por livedo reticularis en miembros
            inferiores con placas necróticas. Tromboembolismo pulmonar. Se le realizó   Figura 2. Coloración violácea-negruzca en pies
            estudio analítico amplio, destacando crioglobulinas positivas, siendo el resto
            de la autoinmunidad negativo; y un estudio de trombofilia que mostró ser     -  Ecografía cervical. Nódulos coloides subcentimétricos, uno con calcifi-
            portadora homocigótica de mutación C677T MTHFR. Se descartó proceso   cación grosera, todo ellos de aspecto benigno.
            neoplásico/infeccioso de base, y se pautó tratamiento con esteroides a dosis     -  Ecocardiograma. Esclerosis mitroaórtica sin gradientes ni regurgitacio-
            bajas, antiagregación con ácido acetilsalicílico y anticoagulación con aceno-  nes significativas. Ausencia de imágenes sugestivas de vegetaciones.
            cumarol, con lo que mejoró el cuadro y la paciente fue dada de alta para   Resto de estudio sin hallazgos.
            control ambulatorio con diagnóstico de crioglobulinemia a estudio. Se retiró
            la anticoagulación los 2 meses previos al inicio del cuadro actual.  •  Pruebas de laboratorio:
                                                                   -  Biopsia de piel. Necrosis epidérmica de probable origen isquémico con
          En la exploración física realizada al ingreso, destacó:   fibrosis inespecífica, sin datos de vasculitis.
          •  General. Consciente, orientada, colaboradora. Hemodinámicamente es-    -  Hemograma,  coagulación,  bioquímica,  proteinograma,  orina,  serolo-
            table. Auscultación cardiopulmonar en la que únicamente destacó soplo   gías de hepatitis y VIH, Quantiferon® negativo. Sólo cabía destacar una
            sistólico panfocal II/VI.                             discreta elevación de la PCR (5,32).
          •  Miembros superiores. Lesión violácea en el dorso de los dedos de ambas     -  Autoinmunidad:
            manos (Figura 1).                                        » ANA, ENA, anti-DNA, ANCA, anticardiolipinas, anticoagulante lúpico
          •  Miembros inferiores. Pies calientes, pulsos pedios presentes y simétricos;   negativos.
            coloración violácea-negruzca tanto en dorso como en plantas de ambos     » Crioglobulinas positivas. Se realizó la determinación de crioglobu-
            pies de predominio derecho, uñas azuladas. Dolor al roce. Lesión costrosa   linas tras la extracción de dos tubos de suero de 10 ml de sangre
            en cara externa (Figura 2).                              venosa. Se transportó al laboratorio de manera inmediata a tem-
                                                                     peratura entre 37-40 ºC. Se mantuvo a 37 ºC en baño maría 1 hora
          Se realizó estudio amplio, resultando:                     hasta la retracción del coágulo. Se centrifugó durante 10 minutos a
          •  Pruebas de imagen:                                      3.000 rpm y a 37 ºC; alicuotó en tres tubos de vidrio de fondo cónico,
              -  Angio-TC abdominal y de miembros inferiores. Permeabilidad sin esteno-  uno de ellos graduado, y se mantuvo en nevera a 2-8 ºC, realizán-
              sis significativas de arterias ilíacas, femorales, poplíteas y aparente buena   dose la lectura de las mismas a los 7 días. Se obtuvo un resultado
              salida distal por tres vasos a partir del hueco poplíteo bilateralmente.   POSITIVO (Figura 3).
              -  Tomografía computarizada (TC) de cuello-tórax-abdomen. Sin eviden-
              cia de proceso neoformativo ni otros hallazgos relevantes salvo calcifi-
              cación grosera en LTD.
























          Figura 1. Lesión violácea en dorso de los dedos      Figura 3. Precipitado en tubo con suero y sin suero tras 24 horas en frío

          Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Ago); 5(2): 68-70  69
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