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Revista de ecocardiografía
                                                                          práctica y otras técnicas de imagen cardíaca
                                                                                              Caso clínico 07




                              Estenosis mitral no reumática.
                  Complejo de Shone en un paciente adulto






          Víctor Darú*
          Luciano Fallabrino**                                                       Correspondencia
          María Noelia Pérez***
          Marcelo Cohen*                                                             Luciano Fallabrino
                                                                                     fallabrinoluciano@gmail.com
          * Cardiodiagnóstico Investigaciones Médicas. Buenos Aires. Argentina
          ** Sección Ecocardiografía. Sanatorio de la Trinidad Mitre. Buenos Aires. Argentina
          ***Ecografía Vascular. Hospital Italiano. Buenos Aires. Argentina
          Recibido: 25/05/2020
          Aceptado: 20/02/2021
          En línea: 30/04/2021
          Citar como: Daru V., Fallabrino L, Perez M, Cohen M, Estenosis mitral no reumática. Complejo de Shone en un paciente adulto . Rev Ecocar Pract (RETIC). 2021
          (Abril); 4 (1): 22-25. doi: 10.37615/retic.v4n1a9.
          Cite this as: Daru V, Fallabrino L, Perez M, Cohen M., Non-rheumatic mitral stenosis. Shone complex in an adult patient. Rev Ecocar Pract (RETIC). 2021 (Abril); 4 (1):
          22-25. doi: 10.37615/retic.v4n1a9.

          Palabras clave          RESUMEN
          ▻ Complejo de Shone     Se presenta el caso de una mujer de 34 años, sintomática por disnea de esfuerzos de un año de evolución,
          ▻ Válvula mitral en paracaídas   en donde se realiza el diagnóstico de complejo de Shone. Esta afección se caracteriza por presentar una
                                  serie de anomalías congénitas obstructivas, o potencialmente obstructivas, en el corazón izquierdo. Inicial-
                                  mente fueron descritas cuatro afecciones: el anillo supravalvular mitral, la válvula mitral en “paracaídas”, la
                                  estenosis subaórtica y la coartación aórtica. Sin embargo, en la práctica clínica la definición del complejo ha
                                  sido ampliada para incluir otras formas adicionales de obstrucción en el corazón izquierdo.

          Keywords                ABSTRACT
          ▻ Shone complex         We present the case of a 34-year-old woman, with symptomatic dyspnea since last year, in which the patient
          ▻ Parachute mitral valve
                                  is diagnosed with Shone’s Complex. This condition is characterized by a series of obstructive, or potentially obs-
                                  tructive, congenital abnormalities in the left heart. Initially, four lesions were described: mitral supravalvular ring,
                                  parachute mitral valve, subaortic stenosis and coarctation of the aorta. Nowadays, the definition of the complex
                                  has been expanded to include other additional left obstructive lesions.

          Presentación del caso
                                                              Las cuerdas tendinosas se encontraban moderadamente engrosadas y desde
                                                              ambas valvas confluyen en un solo músculo papilar. Estos hallazgos son suges-
          Mujer 34 años, sin factores de riesgo cardiovascular, con disnea en clase funcio-  tivos de estenosis mitral congénita por válvula en paracaídas. El flujo mitral pre-
          nal NYHA I – II, de un año de evolución.            sentaba un área de aliasing diastólico a nivel del anillo y otros más turbulentos
                                                              a nivel de las cuerdas tendinosas (Video 3).
          Derivada para realizarse un ecocardiograma transesofágico en evaluación por
          enfermedad valvular.                                El gradiente medio mitral era de 5,9 mm Hg a 90 latidos por minuto (Figura 1).
          Al examen físico no presentaba latidos patológicos, los ruidos cardíacos eran   Desde la vista supraesternal se evidenció una coartación aórtica luego de la
          normales y se detectó un suave soplo diastólico en el foco mitral, sin chasquido   emergencia de la subclavia izquierda (Videos 4 y 5) con gradiente a predomi-
          de apertura.                                        nio sistólico y de baja velocidad (2,2 m/s).

          En el ecocardiograma transtorácico los diámetros y espesores de las cuatro   Desde vistas transesofágicas se observaba un espolón levemente protruyente
          cavidades eran normales, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se   en la cara auricular de ambas valvas mitrales, sugestivo de anillo supramitral
          encontraba preservada sin presentar asinergias regionales.   (Videos 6-8; Figuras 2 y 3).
          La válvula mitral presentaba apertura parcialmente restringida con acorta-  La asociación de anomalías (válvula mitral en paracaídas, anillo supramitral y
          miento subvalvular (Videos 1 y 2).                  coartación aórtica) sugerían que se trataba de un complejo de Shone.

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