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• Casos clínicos
caso 07

Obstrucción del tracto de entrada Obstrucción del tracto de salida
del ventrículo izquierdo del ventrículo izquierdo
Pacientes Estenosis Mortalidad
(n) Anillo supra Parachute mitral Estenosis Válvula aórtica Coartación quirúrgica
mitral mitral congénita subaórtica bicúspide aórtica
típica
Shone 8 100% 50% - 100% - 50% -
(1963)
Bolling 30 73% 87% - 93% - 29% 14%
(1990)
Brauner 19 47% 63% 25% 79% - 68% 27%
(1997)
Brown 27 41% 37% 52% 59% 89% 67% 11%
(2005)
Aslam 28 7% 36% 93% 39% 71% 75% -
(2016)
Tabla 1. modificada de Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, et al. Operative results and outcomes in children with Shone’s anomaly. Ann Thorac Surg. 2005
Apr;79(4):1358-65.

A su vez, éste complejo se relaciona con otras anomalías cardíacas, como el Ideas para recordar
ductus arterioso persistente (33-42%), comunicación interventricular (44%) e
interauricular (33%), vena cava superior izquierda persistente (21%) y la obs- • El complejo de Shone es una cardiopatía congénita infrecuente.
trucción en el tracto de salida del ventrículo derecho (3, 4, 6) . • Se caracteriza por presentar dos o más lesiones obstructivas en el corazón
izquierdo, tanto a nivel del tracto de entrada como del tracto de salida.
Esta entidad representa sólo el 0.6% de todas las cardiopatías congénitas y la • Las lesiones originalmente descritas fueron el anillo supravalvular mitral, la
edad media del diagnóstico es 32 años . Las manifestaciones clínicas suelen válvula mitral en “paracaídas”, la estenosis subaórtica y la coartación aórtica.
(6)
progresar con el paso del tiempo y cerca del 50% de los pacientes en edad • La mayoría de los pacientes requieren al menos una intervención quirúrgi-
adulta han presentado hospitalizaciones de causa cardiovascular, principal- ca a lo largo de su vida, siendo el tratamiento de la coartación aórtica y de
mente debido a insuficiencia cardíaca o arritmias. Si bien la mortalidad es la válvula mitral los más frecuentes.
baja en pacientes que han alcanzado la edad adulta, en 92% requiere algún • El grado de enfermedad mitral y la presencia de hipertensión pulmonar
tipo de intervención y el cerca de la mitad necesita al menos dos a lo largo son los principales marcadores pronósticos post quirúrgicos.
de su vida.

El procedimiento más prevalente en una primera instancia es el tratamiento Bibliografía
de la coartación aórtica (61%), mientras que el tratamiento quirúrgico o per-
cutáneo de la válvula mitral el de mayor frecuencia en una segunda etapa 1. Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, et al. The developmental complex of
(6)
(40%) . “parachute mitral valve,” supravalvular ring of left atrium, subaortic stenosis,
and coarctation of aorta. Am J Cardiol. 1963;11:714–725. doi:10.1016/0002-
La diversidad y la naturaleza compleja de las anomalías cardíacas hacen que 9149(63)90098-5.
sea necesario individualizar el tratamiento y el plan quirúrgico. Los principales 2. True A, Baidya M, Lui C, Kilimnik G, Sadler M. Computed tomography imaging
marcadores pronósticos postoperatorios son la severidad de la valvulopatía characteristics of Shone syndrome. Radiol Case Rep. 2018;14(2):164–167.
(3)
mitral y la presencia de hipertensión pulmonar . doi:10.1016/j.radcr.2018.10.004.
3. Brauner RA, Laks H, Drinkwater DC Jr, et al. Multiple left heart obstructions
(Shone’s anomaly) with mitral valve involvement: long-term surgical outco-
Conclusión me. Ann Thorac Surg. 1997 Sep;64(3):721-9.
4. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, et al. Operative results and outcomes in chil-
dren with Shone’s anomaly. Ann Thorac Surg. 2005 Apr;79(4):1358-65.
El complejo de Shone es una cardiopatía congénita infrecuente, que se re- 5. López-Pardo F, Urbano-Moral JA, González-Calle A, et al. Three-Dimensio-
conoce fácilmente por la asociación de 2 o más lesiones cardíacas obstructi- nal Transesophageal Echocardiography in the Anatomical Assessment
vas en el corazón izquierdo. En adultos la mayoría de los casos descritos son of Isolated Parachute Mitral Valve in an Adult Patient. Echocardiography.
formas incompletas (96% según las series) . Los pacientes suelen presentar 2015;32(11):1732–1735. doi:10.1111/echo.13003.
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una baja mortalidad en la vida adulta, pero con una substancial morbilidad 6. Aslam S, Khairy P, Shohoudi A, et al. Shone Complex: An Under-recognized
relacionada con arritmias, insuficiencia cardíaca e intervenciones cardiovas- Congenital Heart Disease With Substantial Morbidity in Adulthood. Can J Car-
culares. diol. 2017;33(2):253–259. doi:10.1016/j.cjca.2016.09.005.
7. Hakim FA, Kendall CB, Alharthi M, Mancina JC, Tajik JA, Mookadam F. Pa-
El reconocimiento precoz de esta entidad mediante métodos por imágenes rachute mitral valve in adults-a systematic overview. Echocardiography.
permite un seguimiento adecuado del paciente y una intervención precoz. 2010;27(5):581–586. doi:10.1111/j.1540-8175.2009.01143.x

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