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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

Vídeo 7. Vista tridimensional (3D) del aparato subvalvular mitral y del anillo
supramitral.

Figura 3. Planimetría a nivel del extremo del cono mitral, estenótico (área
0,6 cm²)

Discusión

John Shone y colaboradores publicaron en 1963 una serie de casos en
donde coexistían una variedad de anomalías congénitas obstructivas, o
potencialmente obstructivas del corazón izquierdo. Éstas fueron: anillo
supravalvular mitral, válvula mitral en “paracaídas”, estenosis subaórtica, y
coartación aórtica. De los 8 casos reportados, sólo 2 exhibían simultánea-
mente todas estas condiciones (complejo de Shone completo), mientras
que los restantes presentaron al menos dos de ellas (complejo de Shone
incompleto) (1,2) .

La válvula mitral “en paracaídas” presenta un solo músculo papilar en donde se
Vídeo 8. Vista 3D de la válvula mitral desde la aurícula izquierda, demostrando insertan las cuerdas tendinosas de ambas valvas. Las cuerdas usualmente son
el anillo mitral. La válvula aórtica es trivalva, sin evidencia en otras vistas de cortas y gruesas, y su inserción papilar convergente restringe la movilidad de
obstrucción al tracto de salida
los velos. El llenado ventricular se produce entre espacios intercordales que
generalmente limitan el libre flujo de sangre conformando una estenosis sub-
valvular (1, 3, 4, 5) .

El anillo supravalvular mitral es un rodete de tejido conectivo que se origina en
la base de la superficie auricular de las valvas, inmediatamente por encima del
plano del anillo y protruye dentro de la cavidad. Presentan gradientes significa-
tivos el 44% y rara vez se lo describe en forma aislada (1, 3).
La estenosis subaórtica puede ser membranosa o tuneliforme .
(1)
La coartación aórtica suele ser yuxtaductal, a veces sin gradiente significa-
(1)
tivo .
La definición del complejo ha sido ampliada para incluir formas adicionales de
obstrucción, como otras lesiones mitrales (estenosis mitral congénita típica,
estenosis mitral hipoplásica, cuerdas tendinosas subdesarrolladas con oblitera-
ción de los espacios intercordales), aórticas (aorta bicúspide) y estenosis supra-
(2,3)
aórticas (membrana supra-aórtica o hipoplasia del arco) .
Es requisito diagnóstico la detección de al menos dos lesiones obstructivas,
una mitral y la otra en la salida del flujo del ventrículo izquierdo, ya sea a nivel
Figura 2. Planimetría del cono mitral por encima del anillo supramitral (área subaórtico, aórtico o supra-aórtico . La prevalencia de cada una de éstas lesio-
(6)
de 2,2 cm²).
nes según las series se detallan en la Tabla 1 .
(4)
• Casos clínicos 24 RETIC. 2021(Abril); 4 (1): 22-25