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• Casos clínicos
caso 07
Figura 7. Anatomía patológica de tumoración en surco auriculoventricular
que muestra luz de arteria coronaria derecha (asterisco), hiperplasia
fibrointimal y reemplazo parcial de la túnica media/túnica adventicia por
Figura 4. Coronariografía diagnóstica en vista oblicua anterior derecha que severo infiltrado linfoplasmocitario (punta de flecha) a predominio de células
muestra la arteria coronaria derecha con buen calibre y desarrollo y sin una plasmáticas, con presencia de patrón estoriforme (cortesía de EsSalud-Servicio
reducción significativa de la luz próxima a la rama descendente posterior de Anatomía Patológica de Instituto Nacional del Corazón. Lima, Perú)
(puntas de flecha)
Discusión
Los tumores cardíacos primarios son raros, con una incidencia desde 0,001%
hasta 0,03%. Las manifestaciones clínicas son diversas, dependiendo de su loca-
lización y estirpe. Entre ellos se encuentran neoplasias benignas y malignas que
pueden desarrollarse a partir de cualquier tejido cardíaco (1-2) . Los tumores pri-
marios más frecuentes son los mixomas (1, 2) , que habitualmente son benignos
y se localizan en la aurícula izquierda, mientras que los tumores malignos son
más raros, ocupando cavidades derechas; siendo el sarcoma el más frecuente.
La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad recientemente nominada
para definir diversas enfermedades caracterizadas por infiltración linfoplasmo-
cítica, que frecuentemente afectan al páncreas (pancreatitis autoinmunitaria),
y a las glándulas salivales (enfermedad de Mikulicz), aunque pueden compro-
meter casi cualquier estructura de la anatomía humana (3, 4) . Se estima que la
prevalencia de la enfermedad por IgG4 en Japón es de 2,63-10,2 casos por mi-
Figura 5. Tomografía por emisión de positrones con tomografía multicorte llón de habitantes , con una incidencia de 336-1.300 casos nuevos por año .
(5)
(5)
(PET/TC) con reconstrucción de captación normal de contraste (FDG-
glucosa) en cerebro, tejido tiroideo y sistema genitourinario. Existe una
lesión hipermetabólica en surco auriculoventricular derecho en contacto El diagnóstico se basa en:
con la aurícula derecha 1. Lesión focal o difusa en uno o más órganos.
2. Concentraciones séricas de IgG4 > 135 mg/dl.
3. Histopatología compatible:
a) Infiltrado linfocitario y plasmocítico con fibrosis, sin infiltrado neutrófilo.
b) Infiltrado de plasmocitos IgG4 positivos mayor a 10 o proporción de
células IgG4/IgG > 40%.
c) Fibrosis estoriforme o remolino y flebitis obliterativa.
El diagnóstico se realiza con el cumplimiento de alguna de las siguientes com-
(4)
binaciones de criterios :
• 1 + 2.
• 1 + 3 (a + b).
• 2 + 3 (a + b).
• 3 (a + b + c + d).
Figura 6. PET/TC que muestra una masa hipermetabólica en surco
aurIculoventricular derecho alcanzado diámetro de 33 x 23 mm y SUV máx Los estudios de imagen revelan aumento de tamaño del órgano afectado o
de 5,4 que incrementa en control tardío a 6,9. Este hallazgo es altamente compromiso fibrosante regional. Los niveles séricos de IgG4 no se encuentran
sugestivo de enfermedad neoformativa activa (cortesía del Hospital elevados en la totalidad de los pacientes en los que se llega a un diagnóstico
Nacional Guillermo Almenara Irigoyen) (4)
por biopsia .
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