Page 51 - RETIC_ MAR_2020_Vol_3_1

• Casos clínicos
caso 08

Vídeo 5. ETT plano grandes vasos, detalle de la válvula pulmonar. Arriba: los
Vídeo 2. ETT apical de cuatro cámaras focalizada en el ventrículo derecho velos de la valvular pulmonar están engrosados y no coaptan en diástole.
(VD). VD dilatado: DTD basal 50 mm con fracción de eyección conservada, Abajo: insuficiencia pulmonar severa por el mismo mecanismo que la
TAPSE 17 mm y FAC 45%. Aurícula derecha moderada-severamente válvula tricúspide
dilatada
Discusión

El síndrome carcinoide es un cuadro clínico paraneoplásico secundario a la
liberación de sustancias vasoactivas por tumores neuroendocrinos. El sínto-
ma más frecuente es el flushing facial, seguido de diarrea, dolor abdominal y
broncoespasmo.
Entre el 20-60% de los pacientes con tumores neuroendocrinos pueden pre-
sentar afectación cardíaca (esta gran variabilidad depende en buena parte
(1)
del grado de extensión y de la secreción de sustancias por el tumor). Aunque
los mecanismos de la afectación cardíaca no están totalmente aclarados, se
sabe que la producción de serotonina desempeña un papel destacado en el
desarrollo de patología a nivel cardíaco. La afectación cardíaca se caracteriza
por la aparición de fibrosis en las cámaras cardíacas derechas. Esta “preferencia”
por el lado derecho del corazón se debe a que las sustancias vasoactivas son
“limpiadas” en el pulmón, por lo que su concentración en cavidades izquier-
das es mucho más baja. Los hallazgos típicos son engrosamiento y retracción
tanto de las valvas como del aparato subvalvular, lo que impide la adecuada
coaptación de los velos con la consiguiente regurgitación . También pueden
(2)
observarse alteraciones segmentarias de la contractilidad en el VD como con-
Vídeo 3. ETT apical de cuatro cámaras con y sin color. Arriba: los velos de secuencia de fibrosis endocárdica. La regurgitación tricúspide es el hallazgo
esta válvula tricúspide están engrosados y no coaptan en sístole. Abajo: más frecuente y suele ser al menos moderada. La válvula pulmonar también se
insuficiencia severa por mecanismo de cierre restrictivo
suele engrosar y retraer.
El adecuado reconocimiento de la afectación carcinoide a nivel cardíaco es
fundamental. Por un lado, en pacientes no diagnosticados puede ser clave
para llegar a un diagnóstico y tratamiento precoz. Por otro, la afectación car-
díaca es el principal determinante pronóstico de los pacientes con tumores
carcinoides, por lo que su manejo adecuado es decisivo.

El tratamiento con análogos de la somatostatina (octreótido y lanreótido) es
necesario para controlar la producción de sustancias vasoactivas y detener la
progresión de la afectación cardíaca. El tratamiento con diuréticos y restricción
hidrosalina es la piedra angular del tratamiento sintomático de estos pacientes
aunque, en muchos casos, puede no ser suficiente. Puesto que el fallo cardíaco
derecho secundario a la valvulopatía tricúspide es la principal causa de muerte
en estos pacientes, en algunos casos debe plantearse la sustitución valvular. La
selección de pacientes candidatos y la elección del momento de la cirugía es
(3)
controvertida . El riesgo quirúrgico es, en general, elevado (oscila entre el 10-
20% en centros experimentados), pero puede incrementarse aún más cuando
Vídeo 4. ETT apical tridimensional, detalle de la válvula tricúspide
el fallo del VD está establecido.
RETIC. 2020 (Mar); 3 (1): 45-48 47