Page 17 - RECCMI_Abril_2020

Carrasco-Lara P, Guijarro-De Armas MG, Rosado-Sierra JA, Pérez-Blanco C, Broccoli A. Disfunción hipofisaria en relación con linfoma cerebral primario

Se realizó resonancia magnética (RM) cerebral que reveló una masa hipota-
lámica de 2 x 1,5 cm, isointensa en T1 e hiperintensa en T2, con realce ho-
mogéneo tras gadolinio, que afectaba a todas las estructuras hipotalámicas
y tallo infundibular, sin infiltración del quiasma óptico y focos de disemina-
ción subependimaria en tercer y cuarto ventrículo (a valorar glioma cordoide
versus afectación metastásica de tumor no conocido) (Figura 1). Se solicitó,
además, PET-TC, sin más hallazgos que los intracraneales.

Figura 2. RM craneal: linfoma cerebral primario con mejoría radiológica
respecto a RM previa, con disminución de tamaño de la masa hipotalámica
y menor afectación del tallo infundibular y cuerpos mamilares, así como
reducción de los focos de diseminación subependimaria en tercer y cuarto
ventrículo

Figura 1. RM craneal: masa hipotalámica y focos de diseminación
subependimaria en tercer y cuarto ventrículo
Se inició tratamiento con dexametasona 4 mg/8 h y se hizo una biopsia tumo-
ral, con resultado de linfoma B difuso de células grandes, tipo centrogerminal
con doble expresión para BCL2 intenso y c-MYC.

El estudio funcional, bajo tratamiento con dexametasona, mostró: TSH
0,10 µU/ml (0,27-4,2), T4L 0,88 ng/dl (0,93-1,7), T3L 1,11 pg/ml (2,0-4,4),
prolactina 47,8 ng/ml (4,0-15,2), FSH 0,5 mUI/ml (1,5-12,4), LH < 0,3 mUI/ml
(1,7-8,6), testosterona total < 0,025 ng/ml (1,93-7,4), GH 0,4 ng/ml
(< 3,0), IgF1 55,4 ng/ml (35,1-216), ACTH < 5 pg/ml (< 46), cortisol 1,1 µg/
dl (3,7-19,4).
Ante el diagnóstico de hipotiroidismo central, hipogonadismo hipogona-
dotropo, probable insuficiencia suprarrenal secundaria e hiperprolactine- Figura 3. RM craneal: empeoramiento radiológico con aumento de
mia leve, se inició tratamiento sustitutivo con levotiroxina e hidrocortisona, tamaño de la masa hipotalámica así como de los focos de diseminación
tras finalizar dexametasona en pauta descendente. subependimaria en tercer y cuarto ventrículo

El paciente recibió tratamiento quimioterápico según esquema MCP (me-
totrexato, lomustina y procarbacina). Tras el primer ciclo, la RM evidenció Discusión y conclusiones
respuesta parcial (Figura 2), pero 3 semanas después de haber recibido
un segundo ciclo de quimioterapia, ingresó en el Servicio de Hematología
por episodio de pielonefritis aguda. Las lesiones de la región hipotalámo-hipofisaria a menudo se presentan con
síntomas neurológicos secundarios al efecto masa, exceso o deficiencia hor-
Durante dicho ingreso, comenzó con clínica de poliuria (diuresis 4-5 l⁄día) monal o como un hallazgo radiológico incidental. Las causas incluyen patolo-
y polidipsia, evidenciándose cifras de sodio de 152 mEq/l (135-145), os- gías del desarrollo, autoinmunes, infecciosas, infiltrativas y malignas. Las lesio-
molalidad sérica de 320 mOsm/kg (280-300) y osmolalidad urinaria baja nes infecciosas/infiltrativas que conducen a panhipopituitarismo y, a menudo,
(89 mOsm/kg), hallazgos compatibles con diabetes insípida, que se corro- a diabetes insípida incluyen tuberculosis, sarcoidosis e histiocitosis de células
boró en vista de la buena respuesta a desmopresina. Este diagnóstico hizo de Langerhans. Entre las neoplasias localizadas en la región hipotalámo-hipofi-
sospechar una progresión de su patología hematológica de base, la cual saria, se encuentran gliomas, meningiomas, germinomas y linfomas primarios
se confirmó radiológicamente (Figura 3). del sistema nervioso central (LPSNC) . 1

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 12-14 13