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Martín-Moyano-Cuevas P, Gómez-Torrijos CH, Blasco-García E, Blasco-Claramunt A, Bonig-Trigueros I.
Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o vascular: aneurismas coronarios en paciente de 37 años sin factores de riesgo cardiovascular

otros síntomas. A la exploración, destacaban hiperlaxitud articular llamativa en diámetro, así como una marcada reducción del calibre de la arteria carótida
miembros superiores, de predominio distal (Figura 1) y presencia de múltiples interna derecha en su tercio medio de 5 cm de extensión que afectaba al 80%
hematomas sin traumatismo previo. El resto de la exploración fue completa- del calibre (Figura 2). Asimismo, en la angio-TC aórtica se apreciaron aneuris-
mente anodina. mas en otras localizaciones, en la región distal de la arterial pancreática y en la
arteria renal derecha. También se realizó angio-TC de coronarias, que confirmó
los hallazgos descritos en la coronariografía (Figura 3).

Figura 1. Hiperlaxitud articular en miembros superiores de predominio
distal

Pruebas complementarias

A su llegada a Urgencias, se realizó un electrocardiograma (ECG), donde des-
tacaba una rectificación del segmento ST en cara anterolateral. En la analítica
de ingreso, se observó elevación de creatina cinasa (CK) de 1.680 U/l (valores
normales: 24-192 U/l) y de troponina T de 224,5 pg/ml (considerándose normal
hasta 14 pg/ml en nuestro laboratorio). Dados los hallazgos, se decidió ingreso
en planta de hospitalización para estudio.
El resto de la analítica, incluyendo hemograma, bioquímica y coagulación, Figura 2. Se observa un aneurisma bilobulado y sacular dependiente de
estaba dentro de normalidad. Se solicitó serología de virus de la hepatitis B la arteria carótida interna derecha, en su segmento supraclinoideo (flecha
(VHB) y virus de la hepatits C (VHC), virus de la inmunodeficiencia humana roja), así como una marcada reducción del calibre de la arteria carótida
(VIH), citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (VEB), rubéola, herpes sim- interna derecha en su tercio medio (flecha azul)
ple, Coxackie, Echovirus y Parvovirus, con resultado negativo. Serología de sífilis
negativa. Se amplió la analítica con estudio inmunológico básico, incluyendo
anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-DNA, anticuerpos anti-ENA
(Sm, RNP, Ro, La), fracciones C3, C4 y CH50 del complemento, y determinación
del factor reumatoide, todo dentro de la normalidad. Anticuerpos antifosfolípi-
dos (AAF) con resultado normal. La radiografía de tórax no mostró alteraciones.
Asimismo, se realizó a su ingreso un ecocardiograma donde se excluyeron al-
teraciones importantes.

Ante la sospecha de síndrome coronario agudo, se inició tratamiento antiagre-
gante y anticoagulante y, debido a los hallazgos en pruebas complementarias,
se realizó estudio coronariográfico que mostró segmentos aneurismáticos a ni-
vel del tronco coronario izquierdo, la arteria descendente anterior y circunfleja,
sin describirse estenosis asociadas. Figura 3. Segmentos aneurismáticos del tronco coronario izquierdo y arteria
descendente anterior
La presencia de dilataciones aneurismáticas en una paciente joven, sin factores
de riesgo cardiovascular, nos planteó realizar un diagnóstico diferencial entre
las enfermedades con afectación vascular, como la displasia fibromuscular, Evolución
el síndrome de Marfan, el síndrome de Loeys-Dietz o el síndrome de Ehlers-
Danlos. En este sentido, se completó el estudio vascular con angio-tomografía
computarizada (angio-TC) aórtica que mostró un aneurisma bilobulado y sa- La paciente evolucionó favorablemente durante su estancia hospitalaria, sin
cular dependiente de la arteria carótida interna derecha de unos 11 mm de complicaciones mientras estaba ingresada. Fue valorada por Neurocirugía,

16 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 15-17