Page 24 - RECCMI_Abril_2020

Bermejo-Olano MM, López-Hernández E, Dobato-Ayuso JL, Martínez-Pérez MA, Donnay-Candil S.
Miopatía secundaria a insuficiencia suprarrenal en paciente con síndrome de la silla turca vacía

ciada, se decidió no ampliar el estudio con la determinación de anticuerpos visuales asociados, por lo que no se ha realizado estudio dirigido a descartar
específicos y mantener una actitud expectante. hipertensión intracraneal. La paciente continúa con tratamiento sustitutivo
hormonal y mantiene seguimiento periódico en consultas.
Finalmente, queremos señalar el papel de la silla turca vacía en el desa-
rrollo de la insuficiencia suprarrenal. La silla turca vacía es una descripción
radiológica, consecuencia de la herniación de la subaracnoides hacia el Bibliografía
interior de la silla y que asocia aplanamiento hipofisario en grado variable.
Puede ser secundaria a una patología hipofisaria (isquémica, tumoral…) 1. Charmandari E, Nicolaides NC, Chrousos GP. Adrenal insufficiency. Lan-
o primaria, cuya causa es desconocida, como sucede en nuestro caso, aun- cet. 2014; 383(9935): 2152-2167. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61684-0.
que parece que podría relacionarse con fluctuaciones en la presión intra- 2. Harbuz V, Bihan H, Salama J, Reach G, Cohen R. Flexion contractures
craneal y cambios en el volumen hipofisario (fundamentalmente durante possibly reflect the existence of hypocortisolism: two case reports.
la gestación). J Neurol. 2010; 257(7): 1129-1133. doi: 10.1007/s00415-010-5477-8.
3. Anton E. Hypopituitarism due to primary empty sella and uncom-
La silla turca vacía primaria suele ser un hallazgo incidental (prevalencia mon muscular symptoms. Rheumatol Int. 2012; 32(2): 565-566. doi:
8-35%), pero en ocasiones asocia manifestaciones clínicas: es lo que se cono- 10.1007/s00296-010-1753-2.
ce como síndrome de la silla turca vacía, que suele presentarse en mujeres 4. Calañas-Continente AJ, López-Velasco R, Vega-López O, Vila-Dupla MJ,
con sobrepeso, y cuyos síntomas más frecuentes son cefalea (85%), pérdida Alonso-Sánchez N, Rodríguez-García V. Sintomatología neuromuscu-
de agudeza visual (30%) e irregularidades menstruales (40%). Hasta un 19% lar como forma de presentación de panhipopituitarismo. Endocrinol
presenta trastornos hormonales: el déficit de GH es el más frecuente, seguido Nutr. 2000; 47(1): 31.
6
del déficit de ACTH, TSH y gonadotropinas ; es infrecuente el panhipopitui- 5. Hellesen A, Bratlanda E, Husebye ES. Autoimmune Addison’s disea-
tarismo. Un 7-10% presenta hiperprolactinemia, constituyendo en algunas se–An update on pathogenesis. Ann Endocrinol (Paris). 2017. doi.
series el hallazgo endocrinológico más frecuente . org/10.1016/j.ando.2018.03.008.
7
6. Chiloiro S, Giampietro A, Bianchi A, Tartaglione T, Capobianco A, Anile C,
El manejo de estos pacientes requiere vigilar la aparición de signos de hiper- et al. Diagnosis of endocrine disease: primary empty sella: a com-
tensión intracraneal, y su tratamiento en caso de confirmarse, así como el tra- prehensive review. Eur J Endocrinol. 2017; 177(6): R275-R285. doi:
tamiento del hipopituitarismo y dietético para favorecer la pérdida de peso. 10.1530/EJE-17-0505.
Se han descrito en este perfil de pacientes defectos en algunos genes que 7. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A. Primary
8
intervienen en la organogénesis hipofisaria (Pit-1 y PROP1) , pero no existen empty sella. J Clin Endocrinol Metab. 2005; 90(9): 5471-5477. doi:
recomendaciones respecto a la indicación de estudio genético. 10.1210/jc.2005-0288.
8. Mendonca BB, Osorio MG, Latronico AC, Estefan V, Lo LS, Arnhold IJ.
En el caso de nuestra paciente, la historia de cefalea e irregularidades mens- Longitudinal hormonal and pituitary imaging changes in two fema-
truales junto con el déficit de ACTH confirmaban el síndrome de la silla turca les with combined pituitary hormone deficiency due to deletion of
vacía. Los episodios de cefalea que presentaba la paciente eran ocasionales, A301,G302 in the PROP1 gene. J Clin Endocrinol Metab. 1999; 84(3):
de intensidad leve, con buena respuesta a analgesia estándar y sin defectos 942-945. doi: 10.1210/jcem.84.3.5537.

20 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 18-20