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Revista Española de
Casos Clínicos

Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine en Medicina Interna

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 27-30
Un síndrome febril de larga duración

Elizabeth Lorenzo-Hernández , Fernando Salgado-Ordóñez , Iván Pérez-de-Pedro , Gloria Millán-García , Ricardo Gómez-Huelgas 1
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1 Servicio de Medicina Interna. Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga. España
2 Unidad de Cuidados Médicos y Paliativos. Centro Asistencial San Juan de Dios. Málaga. España
Recibido: 31/10/2019
Aceptado: 18/03/2020
En línea: 30/04/2020
Citar como: Lorenzo-Hernández E, Salgado-Ordóñez F, Pérez-de-Pedro I, Millán-García G, Gómez-Huelgas R. Un síndrome febril de larga duración. Rev Esp Casos
Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 27-30. doi: 10.32818/reccmi.a5n1a10.
Cite this as: Lorenzo-Hernández E, Salgado-Ordóñez F, Pérez-de-Pedro I, Millán-García G, Gómez-Huelgas R. A long-lasting febrile syndrome. Rev Esp Casos Clin
Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 27-30 doi: 10.32818/reccmi.a5n1a10.

Autor para correspondencia: Elizabeth Lorenzo-Hernández. eli.lorenzo.hernandez@gmail.com

Palabras clave Resumen
▻ Síndrome hemofagocítico Dentro del diagnóstico diferencial de los síndromes febriles de duración intermedia-larga, es nece-
▻ Enfermedad de Still sario incluir el síndrome hemofagocítico, una entidad rara y potencialmente mortal debido a la hi-
del adulto peractivación inmune. Se caracteriza por una clínica sepsis-like y en él se observa hemofagocitosis
▻ Fiebre (ingestión de células sanguíneas y sus precursores por macrófagos). Puede ser primario o secundario
▻ Ferritina a alguna enfermedad, como una infección o una neoplasia, como entidades más frecuentes, o a una
▻ Hemofagocitosis
▻ Rash enfermedad autoinmunitaria, como la enfermedad de Still del adulto, como en nuestro caso. Para
▻ Esplenomegalia poder iniciar un tratamiento dirigido debemos sospechar el síndrome hemofagocítico, así como su
causa. Es fundamental un diagnóstico precoz debido a su gravedad y la mortalidad que conlleva un
retraso en el tratamiento.
Keywords Abstract
▻ Hemophagocytic syndrome It is necessary to include the hemophagocytic syndrome within the differential diagnosis of intermediate-
▻ Adult-onset Still’s disease long febrile syndrome. This is a rare and life-threatening entity due to immune hyperactivation. It is cha-
▻ Fever
▻ Ferritin racterized by sepsis-like manifestations and it shows hemaphagocytosis (ingestion of blood cells and their
▻ Hemophagocytosis precursors by macrophages). It can be primary or secondary to some disease, such as an infection or a
▻ Rash neoplasia, as more frequent entities, or to an autoimmune disease, such as the adult-onset Still’s disease,
▻ Splenomegaly as it was in our case. The secondary entities must be searched for to start the targeted treatment. It is es-
sential an early diagnosis of hemophagocytic syndrome due to its severity and the mortality resulting from
a delay in treatment and to the low incidence.

Puntos destacados HScore (Tabla 1) y su manejo requiere un diagnóstico precoz, tratamiento
de soporte, fundamentalmente con esteroides, y diagnosticar y tratar la
▻ El síndrome hemofagocítico es una causa rara de síndrome febril causa inicial o tratar la patología desencadenante.
de larga duración, normalmente secundaria en adultos
a una enfermedad que hay que buscar.
▻ Es un síndrome potencialmente mortal que requiere inicio precoz La ESA es la forma adulta de la artritis idiopática juvenil, una rara enferme-
del tratamiento, aunque su diagnóstico, en ocasiones, es complejo. dad autoinflamatoria, con clínica sistémica y articular, que se diagnostica
con la suma de criterios clínicos y analíticos y también es tratada en prime-
ra línea con esteroides.
Introducción
Debido a la potencial gravedad, la baja incidencia del SH y la posibilidad
de superposición clínica con las enfermedades a las que es secundario,
El síndrome hemofagocítico (SH) es una entidad rara y grave producida por nuestro objetivo es intentar fomentar la alta sospecha clínica del SH. Pre-
hiperactivación inmune, que conlleva una actividad macrofágica descon- sentamos un caso de SH secundario a ESA donde se solaparon ambas enti-
trolada. Puede ser primario/genético, propio de la infancia, o secundario dades y fue preciso distinguir los procesos e iniciar tratamiento de soporte
a infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes, en ese orden de y anti-IL6 para su control. Queremos hacer hincapié en la importancia de
frecuencia, incluida entre estas últimas la enfermedad de Still de adulto hacer un diagnóstico y tratamiento precoz del SH por su elevada morta-
(ESA) 1-5, 8 . El diagnóstico del SH se realiza según los criterios HLH-2004 o del lidad.

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