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Lorenzo-Hernández E, Salgado-Ordóñez F, Pérez-de-Pedro I, Millán-García G, Gómez-Huelgas R. Un síndrome febril de larga duración

Tras la nula respuesta al tratamiento, se profundiza el estudio, procurando Es fundamental conocer el SH debido a la potencial gravedad que presenta
descartar una patología neoplásica, al ser una causa frecuente de SH se- y a la facilidad de solapamiento de la clínica con las enfermedades a las que
cundario, siendo negativa la biopsia para un supuesto linfoma sugerido por puede ser secundario y a otras que pueden confundir el diagnóstico para
PET-TC. Finalmente aparecen durante la evolución síntomas sugerentes de poder iniciar el tratamiento de forma precoz y disminuir las complicaciones
una enfermedad autoinmune, tercera causa más frecuente, siendo el lupus del propio proceso y las derivadas del proceso diagnóstico.
eritematoso sistémico y la enfermedad de Still del adulto (ESA) las enferme-
dades autoinmunes más frecuentemente relacionadas con SH . 2
Bibliografía
El SH es una entidad infradiagnosticada, con una incidencia de 1/2.000
adultos ingresados en hospitales de tercer nivel. Debido a lo previo, y a su 1. Emenegger U, Schaer DJ, Larroche C, Neftel KA. Haemophagocytic syndro-
potencial gravedad, es necesario que sea identificado de forma prematura mes in adults: current concepts and challenges ahead. Swiss Med Wkly.
para iniciar un tratamiento precoz 1-5, 8 . El diagnóstico se realiza según los 2005; 135: 299-314. Disponible en: https://smw.ch/en/resource/jf/journal/
criterios HLH-2004 o del HScore (Tabla 1), siendo este último más sensible file/view/article/smw/en/smw.2005.10976/d9988fc7dda9215cd876ebe-
y específico . 2 73c05ad9c70ac9e95/smw.2005.10976.pdf/ (último acceso 11 de febrero de
2020).
Su manejo requiere tratamiento de soporte y diagnosticar y tratar la causa 2. Yildiz H, Van Den Neste E, Defour JP, Danse E, Yombi JC. Adult haemopha-
subyacente. En la primera línea se encuentran los corticoesteroides, fun- gocytic lymphohistiocytosis: a review. QJM. 2020 Jan 14. pii: hcaa011. doi:
damentalmente dexametasona y metilprednisolona, por su capacidad de 10.1093/qjmed/hcaa011.
atravesar la barrera hematoencefálica, junto con ciclosporina y etopósido. 3. Ruscitti P, Iacono D, Ciccia F, Emmi G, Cipriani P, Grembiale RD, et al. Ma-
Las inmunoglobulinas intravenosas se pueden usar, con mejores resultados crophage activation syndrome in patients affected by adult-onset Still disea-
1, 2
cuando la enfermedad de base es una enfermedad reumatológica . se: analysis of survival rates and predictive factors in the Gruppo Italiano di
Ricerca in Reumatologia Clinica e Sperimentale Cohort. J Rheumatol. 2018
La ESA es la forma adulta de la artritis idiopática juvenil. Es una rara enfer- Jun; 45(6): 864-872. doi: 10.3899/jrheum.170955.
medad autoinflamatoria caracterizada por fiebre, rash evanescente, artritis, 4. Bae CB, Jung JY, Kim HA, Suh CH. Reactive hemophagocytic syndrome
odinofagia, organomegalias, leucocitosis con neutrofilia, disfunción hepáti- in adult-onset Still disease: clinical features, predictive factors, and prog-
ca e hiperferritinemia 4, 5, 8 , que en este caso no es posible diagnosticar hasta nosis in 21 patients. Medicine (Baltimore). 2015; 94(4): e451. doi: 10.1097/
que no aparece el rash, gracias al cual nos hace sospecharla, cumpliendo MD.0000000000000451.
además criterios diagnósticos. El tratamiento se realiza fundamentalmen- 5. Zhang XH, Han YM, Wang WW, Cheng H, Zhu KJ. Hemophagocytic syndrome
te con corticoides sistémicos, a los que se añade, si hay compromiso vital secondary to adult-onset Still's disease but very similar to lymphoma. Int J
inhibidores de la calcineurina o anti-interleucina (IL) 1 o 6 junto con inmu- Clin Exp Pathol. 2012; 5(4): 377-381. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.
noglubulinas intravenosas, o metotrexato/ciclosporina si no lo hay. En el gov/pmc/articles/PMC3365815/ (último acceso marzo 2020).
caso de no haber compromiso vital, si responde a esta terapia, se mantiene, 6. Mimura T, Kondo Y, Ohta A, Iwamoto M, Ota A, Okamoto N, et al. Evidence-ba-
y si no responde, en función de la clínica, si es de predominio sistémico o sed clinical practice guideline for adult Still's disease. Mod Rheumatol. 2018;
articular, se añaden anti-IL1 o anti-IL6 en el primer caso o anti-TNF o anti-IL6 28(5): 736-757. doi: 10.1080/14397595.2018.1465633.
6, 7
en el segundo . 7. Yoo DH. Treatment of adult-onset still's disease: up to date. Expert Rev Clin
Immunol. 2017 Sep; 13(9): 849-866. doi: 10.1080/1744666X.2017.1332994.
La particularidad de este caso es la unión de dos enfermedades poco fre- 8. Mehta MV, Manson DK, Horn EM, Haythe J. An atypical presentation of
cuentes y que son capaces de compartir síntomas, donde ha sido necesario adult-onset Still's disease complicated by pulmonary hypertension and
un periodo de hospitalización largo (68 días), con numerosas pruebas diag- macrophage activation syndrome treated with immunosuppression:
nósticas y su correspondiente iatrogenia para poder llegar al diagnóstico a case-based review of the literature. Pulm Circ. 2016; 6(1): 136-142. doi:
definitivo y controlar la sintomatología. 10.1086/685112.

30 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 27-30