Page 33 - RECCMI_Abril_2020

Lorenzo-Hernández E, Salgado-Ordóñez F, Pérez-de-Pedro I, Millán-García G, Gómez-Huelgas R. Un síndrome febril de larga duración

Figura 1. Rash

Temperatura ºC
40
39
38
37
36 Temperatura ºC
35
34
33
16 mar 23 mar 30 mar 06 abr 13 abr 20 abr 27 abr 01 may 11 may 18 may

A B
C Evolución ferritina (ng/dl)
45.000
40.000
35.000
30.000
25.000
20.000
15.000 Ferritina (ng/dl)
10.000
5.000
0
20 mar 27 mar 03 abr 10 abr 17 abr 24 abr 01 may 08 may 15 may 22 may 29 may 05 jun 12 jun 19 jun 26 jun 03 jul

A Inicio de metilprednisolona e inmunoglobulinas
B Inicio de anakinra
C Inicio de ciclosporina e inmunoglobulinas

Figura 2. Evolución clínico-analítica
Diagnóstico que conlleva una actividad macrofágica descontrolada. Se manifiesta de
forma sepsis-like, con hemofagocitosis, disfunción celular, fiebre alta, cito-
• Síndrome hemofagocítico secundario a enfermedad de Still del adulto. penias, hiperferritinemia, organomegalias, disfunción neurológica o ede-
• Queratitis herpética bilateral. mas, que puede conllevar un fracaso multiorgánico 1-5, 8 . Se trata de una en-
fermedad grave donde la muerte se presenta en el 24,5-74,8% de los casos .
2
Puede ser, bien primario/genético, más propio de la infancia, población en
Discusión la que es más frecuente y se encuentra más establecido, o bien, secundario
a otras entidades. Por similitud clínica, la paciente empieza a ser tratada
en su inicio como si se tratase de un proceso infeccioso, y posteriomente
2
El SH es una entidad rara y potencialmente mortal que se produce por la como un SH, al cumplir un 75% de probabilidad , desencadenado por una
hiperactivación inmune y la liberación masiva de citoquinas inflamatorias, infección, sospechando como posible causante una queratitis herpética.

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Abr); 5(1): 27-30 29